Síndromes Paraneoplásicos P-2

Janeth Cristina Cardona Alzate, Fabienne Robuschi Lestouquet. Servicio de Dermatología, Hospital Virgen del Valle, Toledo.

Los síndromes paraneoplásicos cutáneos son manifestaciones en la piel de un tumor interno que no son debidas ni a metástasis ni a invasión directa del tumor, sino por sustancias proteicas que produce el tumor. Estas alteraciones pueden presentarse antes, durante o después del diagnóstico del tumor.

1. Signo de Leser-Trélat

Consiste en la aparición brusca de queratosis seborreicas (lesiones pigmentadas, sobre elevadas y ásperas al tacto) en tronco y espalda o aumento de tamaño de las ya existentes y que puede estar asociado a tumores digestivos o a linfomas (neoplasias que afectan a los linfocitos: células del sistema inmune).

2. Pénfigo paraneoplásico

Enfermedad autoinmune, que se caracteriza por la presencia de ampollas y erosiones que comprometen piel y mucosas, en especial la mucosa oral donde se presentan ulceras muy dolorosas y de difícil tratamiento. Suele presentarse en edades avanzadas y acompañando a neoplasias hematológicas (células sanguíneas) en el 80% de los casos. Dos tercios de los casos ocurren en pacientes que ya han sido diagnosticados de cáncer y en un tercio de los casos no tienen el diagnostico al momento de presentación.

3. Síndrome de Sweet paraneoplásico

Cuadro sistémico que cursa con fiebre, neutrofilia y erupción cutánea, con la presencia de placas y nódulos dolorosos eritematosos o violáceos localizados en cara, extremidades superiores y tronco. En un 10-40% de los casos se asocia a tumores hematológicos (leucemia mieloide aguda) y en menor proporción a tumores sólidos (tumores del tracto genitourinario, digestivo, pulmón y mama). Siendo factor de riesgo la edad avanzada y el sexo masculino. Puede presentarse antes o después del diagnóstico del tumor, pero generalmente su diagnóstico es simultaneo o indica recidiva de la enfermedad.

4. Hipertricosis lanuginosa adquirida

Es una dermatosis paraneoplásica rara que consiste en la aparición de vello tipo lanugo (vello corto, fino, ligeramente pigmentado que recubre al feto y al recién nacido) que se localiza inicialmente en la cara y que progresa hasta cubrir todo el cuerpo, excepto genitales, palmas y plantas. Suele aparecer cuando el tumor está en un estadio avanzado o diseminado y la supervivencia es escasa. Se asocia con el cáncer de pulmón, colon y con menos frecuencia útero y linfomas.

5. Ictiosis adquirida

Se caracteriza por la presencia de piel seca con formación de escamas. Puede ser generalizada o predominar la afectación de las extremidades. Su patogenia está relacionada con la reducción en la síntesis de lípidos en la piel. Los casos adquiridos se presentan después de los 20 años lo que la diferencia de las formas congénitas. Puede estar asociada a fármacos, enfermedades benignas o a neoplasias. Dentro de estas se encuentra el linfoma de Hodgkin (70-80 %), el linfoma no Hodgkin, mieloma y sarcoma de Kaposi.

6. Prurito

Las causas más frecuentes del prurito suelen ser la xerosis (piel seca) y el clima frio, cuando las causas benignas se descartan se debe descartar un tumor como causa de prurito generalizado. Las lesiones cutáneas que se presentan son secundarias al rascado como escoriaciones o nódulos (prurigo nodular). Cuando se presenta como cuadro para neoplásico suele estar asociado a linfoma de Hodgkin (25% de los pacientes), linfoma cutáneo de células T, cáncer de mama y tumores gastrointestinales.

7. Papilomatosis florida cutánea

Consiste en la aparición brusca de lesiones similares a verrugas víricas que aparecen inicialmente en las manos y que posteriormente se diseminan al tronco, cara y cuello. Se ha descrito asociada a carcinoma gástrico, de mama, de pulmón y de ovario. Precede o se presenta de forma simultánea al tumor.

8. Véase también

• Acné
• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Dermatosis neutrofílicas: Síndrome de Sweet, Enfermedad de Behçet, pioderma gangrenoso, pustulosis sub córnea 
• Prurito
• Síndromes Paraneoplásicos 1era parte