Morfea

1. Morfea

Laura Catalina Arango Duque, Irene Palacios Álvarez. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca.

2. ¿Qué es la morfea?

La morfea, también conocida como esclerodermia localizada, es una entidad de etiología desconocida, caracterizada por presentar cambios fibrosos en la piel, responsables de sus características clínicas. Es importante reseñar que se trata de un proceso diferente a la esclerosis sistémica o esclerodermia, que se acompaña de esclerosis cutánea acral o generalizada y compromiso sistémico.

3. ¿Cuál es su causa?

La etiología exacta de la morfea se desconoce, pero el resultado final es una falta de regulación entre la producción y destrucción del colágeno. Se han postulado diversos factores desencadenantes, dentro de los que se encuentran los fenómenos autoinmunes, la disfunción vascular y la predisposición genética. Asimismo se ha sugerido que algunos factores exógenos como la radiación, las infecciones o la exposición a sustancias ambientales pueden tener un papel causal.

4. ¿Quiénes pueden padecerla?

La morfea es un proceso relativamente infrecuente con una incidencia aproximada de 3 de cada 100000 habitantes en Estados Unidos. Puede presentarse tanto en niños como en adultos, aunque estos últimos representan del 50 al 65 % del total de los pacientes afectos por esta enfermedad. En los adultos el pico de incidencia ronda los 45 años, mientras que en los niños se presenta entorno a los 10 años. Asimismo las mujeres y los caucásicos parecen estar más predispuestos a padecer la enfermedad y aquellos con pieles con fototipos altos presentan incidencias más bajas.

5. ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

Inicialmente las lesiones pueden presentan un aspecto eritematoso y caliente, que pueden acompañarse de dolor o prurito. Posteriormente esta fase inflamatoria deja lugar a unos cambios esclerosos (endurecimiento de la piel), que se manifiestan como placas o nódulos firmes, muchas veces deprimidos. Estos últimos cambios comienzan generalmente por el centro de la lesión, dejando una periferia eritemato-edematosa característica. Finalmente puede observarse cambios hipopigmentados o hiperpigmentados, con superficie cutánea brillante y pérdida de anejos.

Las lesiones se resuelven en un periodo de meses a años, perdiendo la induración, pero persistiendo los cambios en la coloración de la piel y en el caso de afectación profunda las lesiones deprimidas y defectos en tejidos subyacentes.

Podemos encontrar diferentes formas clínicas según la localización en la piel, su morfología o su número.

La morfea en placa o circunscrita es la forma más frecuente y se caracteriza por presentar una o varias lesiones bien demarcadas, generalmente redondeadas.

La morfea profunda presenta compromiso de la dermis profunda y tejido celular subcutáneo, pudiendo también haber compromiso de la fascia, el músculo y el hueso. Estas lesiones tienden a estar deprimidas y la piel se palpa indurada y adherida a planos profundos. Esta clase de morfea puede dar lugar a deformidades en el caso de afectación de músculo y hueso.

La morfea generalizada consiste en la afectación de al menos dos sitios anatómicos diferentes, con 4 o más placas esclerosas. No hay que confundir este tipo de morfea con la esclerodermia sistémica, ya que la primera no suele presentar compromiso acral ni síntomas sistémicos.

La morfea panesclerótica es un tipo muy raro y agresivo que se presenta de una manera generalizada y además con compromiso de tejidos profundos, pudiendo llegar a afectar la práctica totalidad del tegumento.

La morfea lineal, como su nombre lo indica, característicamente presenta lesiones lineales que pueden ser únicas, múltiples, generalizadas y en algunas ocasiones con compromiso profundo. Cuando este tipo de morfea afecta la cara y el cuello se denomina en Coup de sabre.

6. ¿Qué otros síntomas pueden acompañar a la morfea?

Generalmente la morfea es un proceso exclusivamente cutáneo, aunque en ocasiones puede acompañarse de manifestaciones a otros niveles. Ejemplo de esto son los trastornos del aparato músculo-esquelético con limitación en la movilidad articular, contractura de las extremidades, artralgias y mialgias. Estos síntomas son más frecuentes en las formas generalizadas. Asimismo, una pequeña proporción de pacientes pueden experimentar fenómeno de Raynaud. Ocasionalmente puede aparecer disnea o disfagia secundarias a la compresión mecánica.

Las formas profundas pueden presentar alteraciones de tejidos profundos y deformidades significativas. En raros casos, la morfea en coup de sabre puede producir desfiguración facial y síntomas neurológicos como cefalea y convulsiones.

Asimismo, los pacientes afectos de morfea parecen estar más predispuestos a padecer otras enfermedades autoinmunes y presentar alteraciones analíticas como elevación de los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide.

7. ¿Cómo se realiza su diagnóstico?

El diagnóstico suele ser clínico y puede ser confirmado histológicamente mediante una biopsia cutánea. Además, dependiendo de la profundidad de la afectación pueden solicitarse pruebas de imagen para delimitar la extensión de la lesión.

8. ¿Cuál es su tratamiento?

Según la extensión, el grado de profundidad, la limitación funcional y la deformidad estética que produzca la enfermedad, se pueden instaurar tratamientos tópicos o sistémicos. El tratamiento puede ser efectivo para revertir la fibrosis de la piel; no obstante se observan cambios residuales permanentes en la mayoría de los pacientes.

En los casos de morfea superficial y localizada el tratamiento puede ser realizado por vía tópica con corticoides, tacrolimus, calcipotriol, imiquimod, y triamcinolona intralesional. Asimismo puede usarse fototerapia teniendo utilidad tanto los rayos UVB BE, UVA BE, UVA-1 y requiriendo entorno a 15-20 sesiones. Este último tratamiento puede usarse también en las formas generalizadas. Cuando las formas generalizadas no responden a la fototerapia, o se trata de una morfea profunda o se produce afectación estética o funcional importante, está indicado iniciar tratamiento sistémico. Éste se realiza con corticoides orales y metotrexato. Otras terapias menos estandarizadas pueden ser utilizadas y van desde el calcitriol oral y la hidroxicloroquina hasta inmunosupresores como el mofetil micofenolato, ciclosporina y terapias biológicas como el infliximab. En el caso de objetivarse limitación funcional y contracturas se debe instaurar terapia rehabilitadora.

9. Véase también

• Corticoides sistémicos
• Corticoides tópicos
• Esclerodermia, esclerosis
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Fenómeno de Raynaud
• Fototerapia. Quemaduras solares
• Inmunosupresores – Tratamientos sistémicos clásicos en Dermatología
• Prurito