Histiocitosis de células de Langerhans

1. Histiocitosis de células de Langerhans

Irene Latour Álvarez, Marcella Markthaler, Estela García Peris, María del Mar Pestana Eliche. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Canarias (Tenerife).

2. ¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una proliferación clonal anormal de células de Langerhans. Es decir, existe una célula en las capas más superficiales de la piel (epidermis) que comienza a multiplicarse de manera anómala (clonalidad) produciendo la clínica de esta enfermedad. Esta célula se denomina célula de Langerhans, y es una célula con funciones relacionadas con la inmunidad, las defensas del organismo frente a agresiones externas y/o propias.

3. ¿Es frecuente la HCL?

Aparece en todo el mundo y se desarrolla más frecuentemente en niños de 1 y 3 años de edad, aunque la enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad. La incidencia varía ampliamente, cerca de 5 niños afectos por millón, mientras que en adultos se cree que la incidencia es un tercio menor que en niños. La HCL es más frecuente en niños que en niñas (relación 2:1), mientras que en adultos parece que existe ligero predominio del sexo femenino.

4. ¿Qué tipos existen?

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
• Granuloma eosinófilo
• Reticulohistiocitosis congénita autorreosolutiva (Enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

5. ¿Por qué y cómo aparece?

Actualmente se desconoce. Durante los últimos años se han postulado teorías víricas, inmunológicas y genéticas.

6. ¿Qué clínica produce?

La HCL es una enfermedad con un amplio espectro clínico y un curso variable.

7. ENFERMEDAD DE LETTERER-SIWE

Es una enfermedad multisistémica que casi siempre se manifiesta antes de los 2 años de edad. La mayoría presenta lesiones cutáneas en forma de pápulas de 1-2mm de color rosado o color de la piel, pústulas y/o vesículas en el cuero cabelludo y zonas de flexuras de cuello, axilas, periné y tronco. Es frecuente la descamación y la sobreinfección secundaria, así como la aparición de petequias y púrpura, esto es, lesiones puntiformes rojo-violáceas en la piel. Frecuentemente la erupción se confunde con dermatitis seborreica, escabiosis, eczema, varicela e intertrigo.

Durante el curso de la enfermedad, las células clonales de la HCL pueden invadir otros órganos como pulmón, hígado, ganglios linfáticos y hueso; pero esto solamente tiene importancia si afecta a las funciones claves del órgano. La afectación del hueso causa lesiones osteolíticas, es decir, destrucción de parte del hueso, produciendo dolor. Excepcionalmente puede afectar al sistema hematopoyético, causando trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y anemia, en cuyo caso el pronóstico empeora.

8. ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN

Los pacientes con esta enfermedad suelen tener un curso crónico y progresivo, en la mayoría comienza entre los 2 y los 6 años de edad. Es típica la aparición de la triada de diabetes insípida (aproximadamente el 30% de los pacientes por la infiltración de la hipófisis posterior por células de HCL), lesiones óseas (hasta en el 80% de los pacientes, sobre todo en cráneo) y exoftalmos 8es un signo tardío), aunque es poco frecuente. El 30% aproximadamente desarrolla clínica cutánea siendo similares a las lesiones descritas en la enfermedad de Letterer-Siwe. En las áreas oral y genital se pueden desarrollar nódulos ulcerosos junto a una pérdida prematura de la dentición, posiblemente a consecuencia de lesiones en las encías.

9. GRANULOMA EOSINÓFILO

Variante localizada de la HCL. Afecta generalmente a niños mayores, y la manifestación clínica más frecuente es una única lesión ósea granulomatosa asintomática. La localización más frecuente de estas lesiones es el cráneo y el primer signo de la enfermedad puede ser una otitits media o una fractura espontánea.

10. RETICULOHISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTORREOSOLUTIVA (ENFERMEDAD DE HASHIMOTO-PRITZKER)

Variante de HCl limitada a la piel y con curso rápido a la autorresolución. Aparece al nacimiento o a los pocos días de éste, con nódulos rojo-marronáceos por todo el cuerpo. En unas semanas estas lesiones involucionan.

11. ¿Cómo se llega al diagnóstico de las HCL?

El diagnóstico de la HCL se obtiene mediante las manifestaciones clínicas, radiológicas e histológicas. Su médico puede solicitar una biopsia cutánea que puede resultar concluyente.

12. ¿Cómo se tratan?

Es importante recordar la cronicidad de la enfermedad, no existe tratamiento curativo completo pero sí se dispone de tratamientos que consiguen, en muchas ocasiones, controlar la clínica de la misma.

Depende del número de órganos afectados y de la gravedad de dicha afectación.

Si sólo existe afectación cutánea, puede responder a corticoides tópicos, antimicrobianos tópicos, la terapia en cabina con rayos UVA (PUVA) y la mostaza nitrogenada tópica, su médico elegirá el tratamiento más adecuado en su caso, considerando los efectos secundarios de cada uno.

Las lesiones óseas pude tratarse con diferentes tratamientos, desde AINEs, curetaje hasta radioterapia según la clínica que presente.

El tratamiento de la enfermedad multisistémica es más complejo. Debe ser valorada la severidad de la misma y no existe consenso sobre el mismo. Puede intentarse tratamiento con fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores del tipo de metotrexato, vimblastina, ciclosporina o etopósido entre otros. Se necesitan más estudios para establecer un protocolo.

13. ¿Cuál es el pronóstico de la HCL?

Si existe afectación multisistémica la enfermedad está asociada a una alta tasa de mortalidad, especialmente en niños menores de 2 años. También ensombrece el pronóstico si hay afectación del sistema hematopoyético, hígado, pulmón o bazo. A pesar de someterlos a un tratamiento agresivo, la mortalidad de este grupo de pacientes varía en torno el 38-54%.

Si no existe afectación multiorgánica, suelen evolucionar más favorablemente, no obstante, es común la progresión o persistencia de la enfermedad.
 

14. Véase también

• Corticoides tópicos
• Dermatitis por contacto o eczema de contacto
• Dermatitis seborreica
• Escabiosis (sarna)
• Histiocitosis de células no de Langerhans
• Inmunosupresores – Tratamientos sistémicos clásicos en Dermatología