Carcinoma de células de Merkel

1. Carcinoma de células de Merkel o tumor de Merkel

Sofía de Asís Cuestas, Mª Pilar Pérez García, Sergio Santos Alarcón, Celia Sanchis Sánchez, Amparo Marquina Vila. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Doctor Peset (Valencia).

2. ¿Qué es el carcinoma de células de Merkel?

Se trata de un tumor de la piel muy poco frecuente, pero cuya incidencia está aumentando en los últimos años. Es más frecuente en varones de edad avanzada y se localiza en zonas del cuerpo expuestas de forma crónica al sol.

3. ¿Por qué aparece?

Se origina a partir de las células de Merkel, unas células que se encuentran en la capa basal de la epidermis, que es el componente más superficial de la piel.

No se conoce exactamente su patogenia, pero se ha visto que aparece típicamente en localizaciones anatómicas que se exponen de forma habitual a las radiaciones ultravioleta (cabeza y cuello > extremidades > tronco), en personas con fototipos claros (pacientes con mayor tendencia a las quemaduras solares) y cuando existen estados de inmunosupresión (infección por el VIH-virus de la inmunodeficiencia humana-, pacientes que han recibido un transplante o que tienen una neoplasia hematológica). Además recientemente se ha visto que hasta en un 80% de los casos de este tumor existe infección por un poliomavirus, aunque aún no se conocen con exactitud las implicaciones de este hecho.

4. ¿Cómo se manifiesta?

Aparece como un nódulo (lesión abultada en la piel) de consistencia firme y coloración rojo-violácea que presenta un crecimiento muy rápido (semanas-meses). Generalmente no produce dolor ni otros síntomas locales y es muy raro que se ulcere o sangre. Es posible que si se ha dejado evolucionar mucho tiempo presente lesiones satélite (lesiones similares al tumor inicial y que se localizan en la periferia del mismo).

Este tipo de cáncer de piel tiene elevada tendencia a producir afectación de los ganglios linfáticos así como metástasis (lesiones en otros órganos a distancia de la lesión de la piel) por lo que requerirá algunas pruebas complementarias para su estudio inicial. Además tiene también tendencia a recidivar (el tumor vuelve a aparecer después de haber recibido tratamiento), esto ocurre sobretodo en los 3 primeros años tras el diagnóstico.

5. Diagnóstico y tratamiento

Para que su médico pueda diagnosticarlo, necesitará realizar una biopsia (analizar una muestra de piel con el microscopio) y una vez diagnosticado, se le realizarán una serie de exploraciones para valorar el estadio y planificar el tratamiento.

• Inicialmente hay que realizar una buena historia clínica y un examen físico riguroso, con exploración de toda la piel y palpación de adenopatías.
• En la mayoría de centros se solicita un PET/TAC, una nueva técnica de imagen que permite estudiar prácticamente todos los órganos con mucha precisión en busca de enfermedad. En ocasiones se solicitan otras técnicas de imagen diferentes como el TAC o la resonancia magnética. Generalmente pedir una u otra prueba depende de la clínica del paciente y de la disponibilidad.
• Los pilares del tratamiento del Carcinoma de células de Merkel son la cirugía y la radioterapia. Se debe realizar una exéresis amplia, con márgenes libres de unos 2cm para asegurar que se extirpa todo el tejido afecto. Esto permite un estudio anatomopatológico posterior para determinar si los bordes de la pieza quirúrgica están libres. En algunas localizaciones donde hay que preservar la mayor cantidad de tejido posible o donde no se puedan asegurar unos márgenes amplios, como es la región facial por ejemplo, existen algunas alternativas como la microcirugía de Mohs (en la que se realiza el estudio histológico de la pieza en el propio acto operatorio de forma que se determina si es necesario o no continuar ampliando los márgenes). Pero la cirugía por si sola no es suficiente. Al ser un tumor altamente radiosensible, se debe realizar siempre tratamiento local (a nivel de la lesión en la piel) con radioterapia adyuvante, apartado fundamental dentro del abordaje global de esta patología. Por otro lado, cuando las comorbilidades del paciente (edad avanzada, otras enfermedades debilitantes, etc) no permitan realizar la cirugía o cuando el tumor sea irresecable (esto es que no se pueda extirpar por completo) puede tratarse con radioterapia en monoterapia (sin otros tratamientos acompañantes).
• Además se realiza en todos los pacientes una biopsia del ganglio centinela, que consiste en analizarlos ganglios linfáticos próximos al tumor para valorar si la enfermedad se ha extendido hasta ellos. Esto generalmente se realiza antes de la extirpación definitiva del tumor.
• En función de si la enfermedad está más o menos diseminada (si afecta a los ganglios linfáticos o si hay metástasis) existen otros tratamientos complementarios. Entre estos se encuentra la radioterapia a nivel ganglionar, la linfadenectomía (exéresis de los ganglios) y la quimioterapia. Esta última se reserva para casos muy avanzados, sólo como tratamiento paliativo ya que no es curativa.

6. Seguimiento

Para el seguimiento hay que explorar la piel de forma periódica y se solicitan analítica, ecografia ganglionar y PET/TAC. Se realizan visitas cada 3 meses durante el primer año y cada 6 meses durante los 5 siguientes,  espaciándose las visitas de forma progresiva.

Como se ha comentado previamente las recurrencias a parecen en los 3 primeros años, por ese motivo inicialmente las visitas son más frecuentes y se van espaciando posteriormente.

7. Prevención

• Al tratarse de un tumor en el que la radiación ultravioleta juega un papel fundamental, lo prioritario es llevar a cabo una buena fotoprotección (filtros solares, ropa adecuada, evitar exposiciones prolongadas al sol o a horas centrales del día).
• Por otro lado, dado su rápido crecimiento y su comportamiento agresivo, es importante consultar con su médico a tiempo para poder realizar un diagnóstico precoz e iniciar el tratamiento lo antes posible.

8. Véase también

• Cáncer de piel
• Carcinoma basocelular
• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía