Paniculitis

1. Paniculitis

Francisco Manuel Ildefonso Mendonça, Natividad López Ibáñez, Carolina Vila Sava. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

2. ¿Qué son las paniculitis?

Las paniculitis son un grupo de enfermedades inflamatorias en el que la localización primaria de la lesión es el tejido graso subcutáneo. Las paniculitis pueden ser entidades propias o ser solamente una manifestación más de otra enfermedad sistémica que padezca el paciente.

3. ¿Cómo se manifiestan?

Al no tratarse de una sola enfermedad, sino de un grupo de enfermedades se pueden manifestar de forma muy variable, sin embargo la manifestación clínica más frecuente es la presencia de nódulos subcutáneos mal definidos que en determinadas ocasiones pueden ser dolorosos o ulcerarse. La localización de estos nódulos varía según el tipo de paniculitis, pero la más frecuente es en las piernas.

4. ¿Cómo se diagnostican?

El diagnóstico de las paniculitis requiere la realización de una buena historia clínica y exploración física para realizar un diagnóstico de presunción. La realización de una biopsia es indispensable para confirmar el diagnóstico y para caracterizar el tipo de paniculitis. Los resultados de la biopsia deben ser interpretados individualmente en base a la historia clínica.

5. ¿Cómo se tratan?

Al no tratarse de una sola enfermedad sino un grupo enfermedades el tratamiento varía según el tipo de paniculitis y condiciones basales del paciente por lo que es imprescindible una buena relación médico-paciente para poder individualizar el tratamiento.

6. ¿Qué entidades se incluyen dentro de las paniculitis?

Como ya fue mencionado, las paniculitis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen como punto en común la afectación del panículo adiposo. Las paniculitis se pueden clasificar en dos grandes grupos, las predominantemente septales y las predominantemente lobulillares y finalmente subclasificar en paniculitis con o sin vasculitis asociadas. Esta clasificación es histología por lo que es imprescindible la realización de una biopsia para caracterizar el tipo de paniculitis que el paciente padece. A continuación se especifican las paniculitis que hoy en día están mejor definidas como entidades propias.

6.1. Paniculitis predominantemente septales con vasculitis asociada

6.1.1. Vasculitis Leucocitoclásica

Vasculitis leucocitoclásica es un término histológico que no significa más que inflamación de pequeños vasos y que ha trascendido a la práctica clínica ya que se traduce en la mayoría de los casos como púrpura palpable (lesiones rojo vinoso, pequeñas y de límites bien definidos que no blanquean a la presión) y que puede ser debida a una multitud de enfermedades desde infecciones a reacciones por medicamentos. A veces las vasculitis leucocitoclásicas se manifiestan como nódulos subcutáneos que afectan a los septos incluyéndose pues en el capítulo de las paniculitis.

6.1.2. Tromboflebitis superficial

No es más que la formación de un trombo dentro de una vena y la inflamación subsecuente de la misma. Clínicamente se manifiesta como nódulos eritematosos de consistencia elástica dispuestos de forma lineal generalmente en miembros inferiores. Puede ser debida a una multitud de factores, entre los cuales alteraciones de la coagulación, tumores malignos, enfermedad de Behçet, pero la causa más frecuente es de lejos la insuficiencia venosa.

6.1.3. Poliarteritis nodosa cutánea

Se trata de una vasculitis que afecta arterias y arteriolas. No debe ser confundida con la poliarteritis nodosa sistémica. Se manifiesta como lesiones eritematosas, nodulares en los miembros inferiores que a veces se ulceran. Se acompaña a menudo de lívedo reticularis (como si se pudieran adivinar las venas a través de la piel formando una especie de red). A veces se asocia a mal estado general, fiebre baja y cansancio. Al contrario de la poliarteritis nodosa sistémica no se asocia a anticuerpos positivos ni afecta a la bifurcación de las arterias.

6.2. Paniculitis predominantemente septales sin vasculitis asociada

6.2.1. Eritema nodoso

Es la paniculitis más frecuente y el paradigma de paniculitis predominantemente septal. Puede ocurrir a cualquier edad pero es más frecuente entre los 20 y 30 años de edad y es 6 veces más frecuente en mujeres.

Clínicamente está constituido por nódulos, eritematosos, de consistencia elástica y característicamente calientes en miembros inferiores. Inicialmente son de un rojo brillante y ligeramente elevados pero en los días siguientes pierden el brillo y la elevación, haciéndose más violáceos y finalmente se hacen amarillentos y terminan curando sin dejar cicatriz o atrofia. El eritema nodoso jamás se ulcera. Generalmente se asocia a fiebre, dolores articulares y tos. El cuadro suele durar menos de 6 semanas pero no es infrecuente que dure más o que tenga recurrencias. El eritema nodoso se asocia a multitud de enfermedades siendo las más frecuentes reacciones a medicamentos, sarcoidosis y enfermedad inflamatoria intestinal en adultos e infección estreptocócica en niños.

El tratamiento del eritema nodoso es el de la enfermedad de base. Los nódulos remiten espontáneamente y, el reposo, asociado o no a antinflamatorios no esteroideos, suele ser suficiente.

6.2.2. Nódulos reumatoideos

Aproximadamente 20% de los pacientes con Artritis reumatoide presentan nódulos reumatoideos en la vecindad de articulaciones. La presencia de estos nódulos suele asociarse a una mayor agresividad de la enfermedad. También se han descrito en Lupus Eritematoso Sistémico y en Fiebre Reumatoidea.

Se trata de nódulos bien delimitados, de consistencia indurada cuyo tamaño varía de milímetros a pocos centímetros y que cursan sin alteración de la piel. Generalmente son asintomáticos y el tratamiento es quirúrgico si se ulceran o son dolorosos.

Xantogranuloma Necrobiotico: se trata de una entidad poco frecuente que se asocia a paraproteinemia y pacientes con mieloma múltiple u otros síndromes mieloproliferativos.

Clínicamente se trata de placas múltiples, de límites bien definidos, induradas, amarillento-violaceas y con tendencia a la ulceración que demuestran una predilección por la región periorbital.  

El tratamiento es el de la enfermedad de base.

6.2.3. Granuloma Anular Subcutáneo

Se trata de una forma infrecuente de granuloma anular que clásicamente afecta únicamente el panículo adiposo aunque un 25% de los casos demuestra afectación de las capas más profundas de la piel. Es más frecuente en niños o adultos jóvenes y consiste en la aparición de nódulos subcutáneos no inflamatorios en cabeza, manos, nalgas y porción anterior de piernas.

6.2.4. Morfea profunda

Se incluye dentro del espectro de la esclerodermia localizada o morfeas, que son enfermedades que tal como el nombre indica provocan un endurecimiento de la piel.

Clínicamente las Morfeas Profundas se manifiestan como nódulos o placas induradas que, o bien se mantienen estables o crecen progresivamente y que finalmente curan con atrofia subcutánea e hiperpigmentación residual. La morfea profunda tiene predilección por hombros, brazos y tronco. Existe una variante que es clasificada por algunos autores dentro del grupo de las morfeas que es la Fascitis Eosinofilica que se caracteriza clínicamente por un inicio brusco a veces tras un ejercicio físico extenuante.

6.3. Paniculitis predominantemente lobulillares con vasculitis asociada

6.3.1. Eritema Nodoso Leproso

Se trata de un cuadro compuesto por nódulos eritematoviolaceos en miembros inferiores, de pacientes con lepra lepromatosa acompañado de mal estado general.

6.3.2. Eritema indurado de Bazin (Vasculitis Nodular)

Eritema indurado de Bazin y Vasculitis Nodular actualmente se emplean como sinónimos para describir una forma de paniculitis lobulillar con vasculitis que no es más que un fenómeno reactivo frente a múltiples factores, entre los cuales la tuberculosis.

Se trata de una enfermedad que afecta principalmente a mujeres de mediana edad, con sobrepeso y algún grado de insuficiencia venosa. Se manifiesta predominantemente en los meses más fríos del año.

Consiste en la aparición de nódulos subcutáneos eritematosos en la superficie posterior de la porción inferior de las piernas, que no son dolorosos o únicamente duelen si se presionan y que frecuentemente se ulceran. Si las lesiones se ulceran, dejan cicatriz. El eritema indurado de Bazin no se acompaña de otra sintomatología.

6.4. Paniculitis predominantemente lobulillares sin vasculitis asociada

6.4.1. Lipodermatoesclerosis (Paniculitis esclerosante)

Es una entidad que ha recibido muchos nombres a lo largo del tiempo entre los cuales paniculitis esclerosante e hipodermitis esclerodermiforme. Se trata de una entidad frecuente que se asocia a isquemia arterial de miembros inferiores, tromboflebitis previa e insuficiencia venosa crónica. Afecta a miembros inferiores, generalmente de forma simétrica presentado estos una forma característica de botella de champagne invertida, un tacto indurado como si se tratara de madera, y una hiperpigmentación difusa.

6.4.2. Paniculitis Lúpica (Lupus Eritematoso profundo)

Se trata de una paniculitis recurrente que afecta al 3% de los pacientes con Lupus Eritematoso sistémico. Es más frecuente en mujeres y suele afectar porción superior de los brazos, hombros, cara y nalgas.

Parece ser desencadenada por traumatismos ya que muchos pacientes desarrollan lesiones en lugares de inyecciones o biopsias, sean estas recientes o antiguas. Clínicamente se tratan de nódulos o placas subcutáneas que curan generalmente con cicatriz atrófica y que a veces la piel que recubre los nódulos puede presentar signos clinicos de lupus discoide.

6.4.3. Paniculitis Pancreática

Se trata de una paniculitis con un substracto histológico muy concreto que se asocia invariablemente a enfermedades pancreáticas, especialmente a pancreatitis crónicas y agudas.

Clínicamente se tratan de nódulos subcutáneos eritematosos que se ulceran y exudan un material aceitoso marronáceo resultante de la licuefacción de los adipocitos (células de grasa). La localización más frecuente es en piernas, alrededor de tobillos y rodillas.

El curso de la paniculitis pancreática es paralelo a la enfermedad pancreática a la que está asociada y suele remitir cuando esta última se resuelve.

6.4.4. Paniculitis Infecciosa

Existe una multitud de bacterias y hongos que pueden provocar paniculitis. Este tipo de paniculitis suele ocurrir en pacientes inmunodeprimidos. Se divide en dos tipos, la primaria donde el foco de infección es inicialmente el panículo adiposo por inoculación del agente infeccioso por ejemplo a través de un catéter; y secundario donde el microorganismo responsable está produciendo una infección en otra región anatómica (generalmente una infección respiratoria) y por contigüidad o siembra a través de la sangre afecta al panículo adiposo.

6.4.5. Paniculitis traumática

Se trata de una paniculitis secundaria a traumatismos involuntarios. Es especialmente frecuente en mujeres con senos grandes en los que el peso de los mismos asociados a una actividad diaria normal favorece la ocurrencia de pequeños traumatismos de forma reiterada. Clínicamente se trata de nódulos subcutáneos profundos recubiertos de piel normal o de aspecto de piel de naranja lo que obliga a descartar un proceso maligno mamario. Las lesiones curan sin dejar cicatriz aunque con atrofia del panículo adiposo asociada.

7. Véase también

• Cicatriz, Cicatrización, Cicatriz hipertrófica, Queloide
• Dermatosis neutrofílicas: Síndrome de Sweet, Enfermedad de Behçet, pioderma gangrenoso, pustulosis sub córnea
• Esclerodermia, esclerosis
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Granuloma anular
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus
• Morfea
• Vasculitis