Dermatomiositis

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad crónica inflamatoria que afecta fundamentalmente a la piel (“dermato”) y a los músculos (“miositis”). No se conoce la causa exacta pero se clasifica como una enfermedad autoinmune. Se cree que la DM es el resultado de un proceso inmunológico desencadenado por factores diversos como infecciones, medicamentos o cáncer en individuos con una predisposición genética.

Se trata de una enfermedad rara que afecta cada año aproximadamente a 1-10 personas por millón de habitantes. La DM es más frecuente en la edad adulta, iniciándose sobre todo entre los 45-60 años. La DM también puede afectar a niños y adolescentes y se conoce como DM juvenil.

Síntomas

Las lesiones que aparecen en la piel son muy características y se localizan en puntos específicos como los párpados, escote, parte alta de espalda, hombros, caderas, prominencias óseas (codos, rodillas y sobre todo, articulaciones de los dedos de las manos) y piel de alrededor de la uña (engrosamiento de la cutícula y pequeñas hemorragias). Estas lesiones se caracterizan por una coloración rojo-violácea, y se pueden acompañar de inflamación, descamación y picor. En ocasiones estas lesiones evolucionan y pueden aparecer úlceras, vasos dilatados, adelgazamiento de la piel y calcificaciones. Otras manifestaciones frecuentes en la DM son la sensibilidad aumentada al sol y el fenómeno de Raynaud (espasmo de las arterias de los dedos ante el frío). Aunque en algunos casos sólo aparecen las lesiones de la piel (DM sine miositis), en la mayoría de los pacientes se desarrolla una debilidad y dolor muscular característicos en la raíz de los brazos y muslos. También se pueden afectar otros músculos como los esofágicos (dando lugar a dificultades para tragar), los respiratorios y el cardíaco. No es infrecuente que además de las lesiones de la piel y del músculo se afecten otros órganos y aparezca dolor e hinchazón articulares, fiebre, aumento del tamaño de los ganglios, y dificultad para respirar.

Diagnóstico

La DM se diagnostica a partir de las manifestaciones clínicas, siendo necesaria la práctica de diferentes pruebas para confirmar el alcance de la enfermedad como análisis, electromiografía, biopsias de piel y músculo, radiografías, etc.

Tratamiento

El tratamiento de la DM en ocasiones es complejo. Además de la protección solar, se pueden aplicar corticoides tópicos y tomar antihistamínicos para mejorar los síntomas de la piel. En la mayoría de casos son necesarios además tratamientos por vía oral o endovenosa (corticoides, antipalúdicos de síntesis, inmunosupresores, inmunomoduladores) para el control de las lesiones cutáneas y de las otras manifestaciones de la DM.