La enfermedad de piel de mariposa

La epidermólisis bullosa está clasificada dentro de las Enfermedades Raras y afecta sobre todo a los niños. Se trata de una dolencia crónica e incurable.

No es contagiosa. Afecta a la piel y a las membranas mucosas: boca, esófago y zona perineal.

Es una enfermedad hereditaria, y según cómo la reciben los hijos de los padres puede dividirse en dos tipos: dominante y recesiva. La primera se da cuando los padres la transmiten directamente a los hijos. En este primer tipo hay un 50% de posibilidades de heredarla. En la herencia recesiva, los padres son portadores sanos del gen de la enfermedad; la transmiten, pero no la padecen. En esta situación, las posibilidades para el recién nacido serían de 25% sano, 25% enfermo y 50% portador sano.

En cuanto a sus síntomas, hay tres tipos principales de piel de mariposa:

• Simple, debida a una mutación de las células basales de la epidermis, que produce lesiones en manos y pies, que a su vez forman ampollas y cicatrices. Es la más habitual, la más leve y suele mejorar con el tiempo.
   
• Juntural, causada por una mutación de una proteína que une las membranas y puede afectar a diversos órganos. Las ampollas surgen entre la capa externa e interna de la piel. Es la más rara de las tres y varía mucho en su intensidad.
   
• Distrófica, en la que las ampollas aparecen en la capa más profunda de la piel. Las cicatrices forman retracciones en las circulaciones y complican el movimiento. También pueden surgir ampollas en las membranas mucosas.