Vasculitis

1. Vasculitis

Álvaro de Dios Velázquez y Valia Beteta Gorriti. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.

2. ¿Qué son las vasculitis?

Son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya característica común anatomopatológica es una inflamación (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia de la inflamación se produce una disminución del flujo vascular (isquemia) que puede llegar a una interrupción completa ocasionando la muerte de los tejidos irrigados (necrosis o infarto).

3. ¿Cómo se clasifican?

Se clasifican en función de la localización, los distintos hallazgos histológicos objetivados en la biopsia y el tamaño de los vasos afectados; siendo este último criterio el más habitual para su clasificación, aunque existen formas solapadas.

3.1. Vasculitis de vasos grandes:

• Arteritis de células gigantes (Arteritis de la temporal)
• Arteritis de Takayasu
• Angeitis aislada del sistema nervioso central

3.2. Vasculitis de vasos medianos:

• Panarteritis nodosa (PAN)
• Enfermedad de Kawasaki

3.3. Vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre causadas por ANCAs (Anticuerpos anticitoplasma neutrófilo):

• Poliangeítis microscópica
• Granulomatosis con poliangeítis (conocida anteriormente como granulomatosis de Wegener)
• Síndrome de Churg-Strauss

3.4. Vasculitis de pequeño vaso:

• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
• Síndrome de Schönlein-Henoch
• Crioglobulinemia mixta esencial
• Síndrome de Behçet*

4. ¿Cómo se manifiestan?

La afectación inflamatoria difusa de los vasos determina la aparición de síntomas generales tales como fiebre, cansancio, pérdida de peso, artralgias etc. A su vez pueden producirse manifestaciones clínicas locales como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos (lesiones en la piel, afectación pulmonar, síntomas neurológicos, dolor abdominal, daño renal, etc.).

Dermatológicamente, es típico de las vasculitis de pequeño vaso (leucocitoclástica, Schonlein-Henoch) encontrar una púrpura palpable, la cual consiste en lesiones violáceas y elevadas en la piel que no palidecen a la presión predominantemente en zonas declives acompañadas, o no, de prurito o dolor. Estas lesiones pueden evolucionar a vesículas, pústulas, ampollas hemorrágicas o úlceras. En el caso de las vasculitis de vaso mayor puede producirse nódulos cutáneos inflamatorios o livedo reticularis (coloración violácea-pálida reticular de la piel provocada por una isquemia dérmica)

5. ¿Por qué se producen?

Actualmente se acepta que las diferentes vasculitis son enfermedades autoinmunes. En el caso de ciertas vasculitis a veces se puede reconocer el estímulo desencadenante de la enfermedad (fármacos, infecciones víricas o bacterianas, transfusiones o transplantes…). Sin embargo en la mayoría de las vasculitis, la causa se desconoce (no se sabe cuál es el estímulo antigénico que desencadena una respuesta anómala del sistema inmune), por lo que se denominan primarias.

6. ¿Cómo se diagnostican?

El diagnóstico se basa habitualmente en muchas pruebas complementarias además de la historia clínica completa. Analíticamente, se manifiestan de forma inespecífica con elevación de marcadores generales de inflamación (PCR, VSG, leucocitosis) y de forma más específica con la determinación de anticuerpos como los ANCAs (anticuerpo en el caso de la granulomatosis con poliangeítis o la PAM. En ocasiones se realizan ecografías-Doppler (como en el caso de la arteritis de la temporal) o arteriografías para comprobar la localización y grado de la obstrucción vascular (como en la enfermedad de Takayasu).

Pero muchas veces la confirmación diagnóstica viene dada fundamentalmente por el estudio histológico obtenido mediante una biopsia. En ese sentido, se recomienda realizar del lugar más accesible y de mayor rendimiento diagnóstico, como la biopsia de la arteria temporal para la arteritis de células gigantes o la biopsia cutánea en el caso de vasculitis con afectación de la piel. En las vasculitis necrotizantes sistémicas también se realizan, entre otras, biopsias de nervio sural, de músculo, e incluso renal o pulmonar. El objetivo de la biopsia consiste en encontrar la inflamación y necrosis del vaso sanguíneo. Esta adopta varios patrones (necrotizante o granulomatosa por ejemplo) y su interpretación la realizan médicos anatomopatólogos. La biopsia, unida a los otros datos clínicos, analíticos y pruebas de imagen, darán la clave diagnóstica.

7. ¿Cómo se tratan?

El tratamiento a realizar será individualizado y va a depender del tipo de vasculitis así como del grado de afectación sistémica y otros factores tales como la edad del paciente, la existencia de otras enfermedades asociadas, etc. 

8. Véase también

• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Prurito