Tumores Anexiales con diferenciación folicular

1. Tumores Anexiales con diferenciación folicular

Salma Machan, José Luis Ramírez, Claudia Bernárdez, Federico Feltes, Luis Requena.

Las proliferaciones o tumores anexiales con diferenciación folicular derivan del folículo piloso que es la estructura que da lugar al pelo. En su mayoría son benignas y sólo en muy raras ocasiones se asocian a otras enfermedades. A continuación, vamos a enumerarlas por orden alfabético:

2. Acantoma de la vaina folicular o acantoma de la vaina externa

Tumor benigno que puede presentarse como un comedón (“punto negro”) gigante o como una lesión sobreelevada. Se suele localizar en la cabeza, sobre todo, en el labio superior de pacientes de edad avanzada. Una vezextirpado no precisa más tratamiento.

3. Fibrofoliculoma

Lesión sobreelevada aplanada del color de la piel que aparece generalmente en la cara. Fibrofoliculomas y tricodiscomas son lesiones benignas que permanecen estables como pápulas de pequeño tamaño durante años. Por motivos cosméticos se pueden tratar mediante cirugía o láser. Los fibrofoliculomas/tricodiscomas múltiples pueden asociarse a neoplasia renal, neumotórax espontáneo y quistes pulmonares (Síndrome de Birt-Hogg-Dubé); aunque hay pacientes con lesiones múltiples que no presentan o tras enfermedades.

4. Hamartoma folicular basaloide

Suele presentarse en forma de pequeñas lesiones sobreelevadas centradas en folículos pilosos. Se presenta de diversas formas: generalizado, múltiple, localizado o lineal. Hay formas hereditarias. En sí mismas son lesiones benignas pero, si las lesiones son múltiples, pueden asociar otras en fermedades como miastenia gravis, lupus eritematoso sistémico o fibrosis quística. Se recomienda seguimiento médico en estos casos.

5. Linfadenoma cutáneo

Ver Tricoblastoma adamantinoide.

6. Nevo comedoniano

Lesión cutánea consistente en comedones (“puntos negros”) distribuidos de forma lineal localizados predominantemente en cara y cuello. Puede aparecer en la pubertad o estar presente desde el nacimiento. Se trata de una lesión benigna que no precisa tratamiento. Pueden formarse pústulas, quistes, abscesos, fístulas y cicatrices sobre la misma. En lesiones pequeñas y de pequeño tamaño puede estar indicada su extirpación quirúrgica por motivos meramente cosméticos. Otros tratamientos con cremas, medicamentos por vía oral o láser tienen respuesta variable dependiendo de cada paciente. El “Síndrome del nevo comedoniano” es extremadamente raro y asocia otras alteraciones de los dedos de las manos, del esqueleto, de los ojos y del sistema nervioso central.

7. Nevo del folículo piloso

Ver Tricofoliculoma.

Panfoliculoma

Es un tumor muy raro que suele presentarse en cabeza y tronco que crece muy lentamente. Tiene una naturaleza benigna y no se han descrito casos de recidiva ni malignización tras su extirpación completa.

8. Pápula fibrosa

Pequeña lesión sobreelevada de consistencia firme localizada generalmente en la cara (sobre todo alrededor de la nariz) en adultos de edad media. Puede ser única o múltiple. Son muy frecuentes y su tratamiento busca una finalidad meramente cosmética.

9. Pilomatricoma o pilomatrixoma

Tumor benigno que aparece en niños o adultos como un nódulo solitario de coloración variable que a veces se calcifica. Si hay múltiples lesiones y otros miembros de la familia presentan las mismas lesiones, puede asociarse a otros procesos como distrofia miotónica o síndrome de Turner. El pilomatricoma anetodérmico, el perforante, el gigante y el proliferante son variantes sin ninguna implicación adicional.

10. Pilomatrixcarcinoma

Tumor maligno que suele presentarse en cabeza, cuello y tronco de varones de edad mediana. Tiene un comportamiento poco agresivo y sólo en muy raras ocasiones puede dar metástasis. El tratamiento es la cirugía aunque es frecuente que la lesión persiste cuando la extirpación es incompleta. A veces se puede usar radioterapia o quimioterapia, además de la cirugía.

11. Poro dilatado de Winer

Se presenta como un comedón (“punto negro”) gigante con un contenido de queratina de color negruzco. Al exprimirlo expulsa el contenido dejando un orificio dilatado, que se vuelve a rellenar al cabo de más o menos un mes. Se localiza en cara, principalmente; o en cuello, tronco y espalda. Puede ser solitario o múltiple. Se trata de una lesión benigna que puede aparece como secuela de un acné o por daño solar crónico. La lesión no precisa tratamiento salvo por motivos estéticos.

12. Queratosis folicular invertida

Se trata de una lesión benigna que suele presentarse como lesión única localizada en cara y cuello. Hay quien considera esta lesión como una verruga vulgar antigua. Su extirpación puede realizarse meramente por motivos cosméticos.

13. Tricoadenoma

Tumor benigno de aspecto quístico que se presenta en la cara o en los glúteos, generalmente. Es muy poco frecuente. No suele alcanzar un tamaño mayor de 1,5 cm. Una vez extirpado no suele volver a aparecer.

14. Tricoblastoma

Se trata de un tumor benigno que suele presentarse como un nódulo en cabeza y cuello, aunque puede presentarse en cualquier zona de la piel con pelo. Es la lesión que más frecuentemente se desarrolla sobre el nevo sebáceo de Jadassohn. Su extirpación es curativa.

15. Tricoblastoma adamantinoide o linfadenoma cutáneo

Variante de tricoblastoma . Suele presentarse como un pequeño nódulo solitario en cara y piernas de personas jóvenes o de mediana edad. Su extirpación es curativa.

16. Tricodiscoma

Ver Fibrofoliculoma.

17. Tricoepitelioma

Variante de tricoblastoma más superficial que se localiza preferentemente alrededor de la nariz y mide poco más de cinco milímetros de diámetro. Hay formas hereditarias con lesiones múltiples que comienzan en la infancia o en la pubertad. Las lesiones múltiples pueden asociarse con otros tumores cutáneos (cilindromas y espiradenomas) y tumores de parótida.

18. Tricoepitelioma desmoplástico

Variante de tricoblastoma. Tumor benigno que se presenta en la cara de pacientes jóvenes, sobre todo mujeres. Se presenta como una lesión anular brillante de bordes sobreelevados y centro deprimido. Se puede extirpar por motivos cosméticos.

19. Tricofoliculoma

Generalmente se presenta como una lesión sobreelevada en la cara de la que a veces emerge un ramillete de pelos finos y blancos. Puede parecer un lunar o un pequeño quiste. Se trata de una lesión completamente benigna cuya extirpación se realiza por razones meramente estéticos.

20. Tricogerminoma

Variante de tricoblastoma

21. Tricolemoma

Se presenta en forma de pequeñas pápulas de entre tres y ocho milímetros de diámetro. Casi siempre son lesiones únicas que aparecen en la cara. Si son múltiples y, sobre todo, aparecen además en la mucosa de la boca pueden asociarse a cáncer de mama, tiroides o páncreas junto a otras manifestaciones (Síndrome de Cowden). Hay quien considera esta lesión como una verruga vulgar envejecida. El tricolemoma es una lesión benigna, aunque en pacientes con lesiones múltiples es conveniente hacer controles clínicos periódicos.

22. Tricomatricoma

Variante de tricoblastoma.

23. Tumor del infundíbulo folicular

Tumor benigno que suele presentarse como una lesión solitaria y de pequeño tamaño en cabeza, cuello y parte alta del tórax. La cirugía es curativa. A veces el paciente puede tener múltiples lesiones por lo que el tratamiento puede ser más complicado. A veces se asocia al síndrome de Cowden y al síndrome de Schöpf-Schultz.

24. Tumor tricolemal proliferante

Tumor benigno que suele presentarse en el cuero cabelludo y mucho menos frecuentemente en los brazos o en las piernas. Puede presentarse sobre un nevo sebáceo de Jaddasohn. Crece de forma progresiva y puede alcanzar un tamaño muy grande. En muy raras ocasiones puede malignizar.

25. Véase también

• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus