Síndromes Paraneoplásicos P-1

Fabienne Robuschi, Cristina Janeth Cardona Alzate. Servicio de Dermatología, Hospital Virgen del Valle, Toledo.

Síndromes Paraneoplásicos

El nombre paraneoplasico deriva etimológicamente del griego para que significa “relacionado con “y neoplásico “nueva formación” por lo que se denominan procesos paraneoplasicos a aquellos asociados con un tumor. La piel y las mucosas pueden expresar manifestaciones de malignidad interna, ofreciendo el primer síntoma guía en el 1% de los pacientes. Las dermatosis paraneoplásicas son alteraciones dermatológicas debidas a la presencia en el organismo de una tumoración maligna. Son marcadores cutáneos de malignidad que en ocasiones tienen un gran valor, ya que pueden preceder a las manifestaciones directas del tumor, contribuyendo a un diagnóstico precoz del mismo. Para que ocurra un síndrome paraneoplásico, el tumor debe producir: hormonas, factores de crecimiento, citoquinas, anticuerpos u otras sustancias no bien identificadas que dañen los tejidos o impidan la función de los mismos. Describiremos distintos tipos de enfermedades que pueden corresponder a síndromes paraneoplásicos.

1. Síndrome carcinoide

Este síndrome incluye síntomas y signos como rubor, diarrea y, con menor frecuencia, insuficiencia cardiaca y broncoespasmo. Aparece en pacientes portadores de un tumor neuroendocrino que produce sustancias vasoactivas responsables del cuadro clínico que lo caracteriza. Implica casi siempre la presencia de metástasis hepáticas.

2. Feocromocitoma

Es un tumor neuroendocrino productor de catecolaminas (aminohormonas producidas en las glándulas suprarrenales o en transmisiones nerviosas). En el 80% de los casos se origina en la médula suprarrenal. Las manifestaciones clínicas son producto de la secreción excesiva de catecolaminas.

3. Síndrome de la vena cava superior

Cuadro que puede producirse por una tumoración que comprima la vena cava superior. Se caracteriza por la tríada: a) edema en esclavina (hinchazón que afecta a la cara, el cuello y el tercio superior de tórax); b) cianosis facial (coloración morada de la cara) y c) circulación colateral toracobraquial (vasos visibles a través de la piel en dichas localizaciones). En la etiología del mismo destacan, como más frecuentes (85-90%) las causas malignas, encabezadas por el cáncer de pulmón, también los linfomas no Hodgkin, tumores de células germinales, timomas y tumores metastásicos y el cáncer de mama.

4. Dermatomiositis

Es una enfermedad autoinmune cutánea y muscular. Aproximadamente entre el 10-30% de pacientes adultos con dermatomiositis tienen una malignidad asociada que puede surgir antes, durante o después del diagnóstico. En la mujer es más frecuente el cáncer de ovario y el de mama, y en el varón el de pulmón y el de próstata.

5. Síndrome POEMS

Es una enfermedad rara que afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS: P (polineuropatía), O (organomegalia) sobretodo hepatomegalia, E (endocrinopatía) como la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, M (gammapatía Monoclonal) y S (skin). El síndrome incluye la hiperpigmentación (aumento de coloración de la piel) habitualmente generalizada y homogénea, y con menor frecuencia de distribución en miembros inferiores y superiores, o en el tronco.

6. Acantosis nígricans maligna

Cuadro que se caracterizada por la presencia de hiperqueratosis (engrosamiento de la capa externa de la piel) e hiperpigmentación. Son lesiones de color gris – parduzco, que dan un aspecto verrucoso y superficie aterciopelada en los pliegues cutáneos (Axilas, ingles principalmente). En casos más avanzados se desarrolla engrosamiento de piel en palmas y plantas. Es relativamente infrecuente, se forma en el adulto asociado con frecuencia a un tumor maligno interno, sobre todo del tubo digestivo.

7. Eritema gyratum repens

Cuadro que consiste en una erupción extensa constituida por bandas rojas irregulares con distribución anular que configuran un aspecto parecido a los nudos de las maderas, que migran por el tronco y la región proximal de los miembros a razón de 1 cm al día. La prevalencia de malignidad interna se estima en un 77-82%.Se asocia a cáncer de pulmón (32-40%), de esófago (8%), de mama (6%), seguidos por otros del tracto gastrointestinal, de vejiga, de útero, de próstata, de ano, bucofaríngeos, mieloma múltiple y melanoma maligno, a los que suele preceder en el diagnostico entre un mes y 6 años, aunque en una minoría de casos se presentan de forma simultánea o después del diagnóstico del cáncer.

8. Eritema necrolítico migratorio

Cuadro que se asocia típicamente con carcinoma pancreático secretor de glucagón (hormona), que produce el síndrome del glucagonoma. Se caracteriza por pequeñas lesiones bien delimitadas rojas que producen picor, que se agrupan formando placas en cara, abdomen y periné. En su evolución presentan vesículas y ampollas flácidas en la región central que acaban erosionándose y dan lugar a costras. La afectación mucosa causa inflamación lingual, además el exceso de glucagón produce pérdida de peso, intolerancia a la glucosa, anemia, diarrea, caída de cabello, trastornos tromboembolicos (formación de coágulos en venas que pueden desprenderse e impactarse en otros vasos del organismo) y psiquiátricos.

9. Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex

Clínicamente se presenta como placas engrosadas de piel rojo-violáceas, descamativas que aparecen de forma simétrica en regiones acras: margen dorsal de los dedos, puente nasal y en orejas. Asocia hiperqueratosis palmoplantar y alteraciones ungueales. La hiperqueratosis palmoplantar es mayor en puntos de apoyo respetando la zona central. Predomina en varones 60-70 años de edad. Puede preceder en un año al diagnostico del tumor, habitualmente son carcinomas epidermoides de orofaringe, laringe, esófago y pulmón.

10. Amiloidosis sistémica primaria

Enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales en tejidos y órganos. Se clasifica en amiloidosis primaria (incluye una forma idiopática y la asociada a mieloma múltiple) y amiloidosis secundaria a procesos inflamatorios crónicos. En la amiloidosis sistemica primaria la piel se afecta en el 25% de los casos, adquiriendo un aspecto céreo generalizado, y purpurico con pequeños traumatismos, lo que se denomina la «purpura del pellizco». Más notoria en la cara y el cuello. El carácter paraneoplasico viene determinado por su asociación a mieloma múltiple en el 15% de los casos.

11. Escleromixedema

Cuadro clínico que se presenta con lesiones redondeadas bien delimitadas, confluyentes de aspecto engrosado, con distribución simétrica en las manos, codos, antebrazos, tronco, cara y cuello. Se asocia a gammapatia monoclonal en el 80% de los casos. El curso del escleromixedema es crónico y progresivo y los hallazgos cutáneos preceden a la afectación sistémica.

12. Paquidermoperiostosis u osteopatía hipertrófica

Este síndrome engloba acropaquia (dedos en palillo de tambor), osteoartropatia hipertrófica y afectación cutánea que se caracteriza por el desarrollo progresivo de un engrosamiento difuso de la piel con seborrea, acné, aumento de los pliegues cutaneos,aumento de la sudoración palmoplantar y disminución del vello facial y pubiano Existe una forma primaria, y otra forma secundaria es la que tiene carácter paraneoplasico, asociandose en el 80% de los casos a cáncer de pulmón, tumores metastásicos en el pulmón, carcinomas nasofaríngeos.

13. Vasculitis

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y alteración de la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos. La prevalencia de malignidades en pacientes con vasculitis oscila entre el 3-8%. Casi el 80% de estos pacientes asocian malignidad hematológica, y el resto corresponde a tumores sólidos como pulmón y tumores gastrointestinales. Clínicamente pueden presentarse como: un púrpura palpable, lesiones rojas aplanadas, urticaria, un patrón reticular de coloración rojiza y azulada, con necrosis o úlceras. La vasculitis puede preceder en 2-4 años al proceso maligno. Suponen una alerta paraneoplasica cuando son crónicas o persistentes o con mala respuesta al tratamiento en pacientes de edad avanzada.

14. Tromboflebitis

Algunas neoplasias malignas, en especial los adenocarcinomas de páncreas y pulmón, están asociados a estados de hipercoagulabilidad (la tendencia a formar trombos en la circulación). En esta situación, la sangre de forma espontánea puede formar coágulos en los vasos portales, las venas profundas de las extremidades, o las venas superficiales de cualquier parte del cuerpo. Estos coágulos se traducen en vasos sanguíneos (venas), o como un dolor intermitente en las zonas afectadas. El fenómeno patológico de formación de coágulos, la resolución y luego la reaparición en otras partes del cuerpo ha sido nombrado tromboflebitis migrans o tromboflebitis migratoria. El síndrome de Trousseau corresponde a episodios espontáneos, recurrentes, múltiples, superficiales y migratorios de tromboflebilitis que se asocia en el 50% de los casos a cáncer de páncreas, pulmón, próstata, estómago, colon, linfomas y leucemias.

15. Véase también

• Acné
• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Síndromes Paraneoplásicos, 2nda parte