Mucinosis

1. Mucinosis

Hernán Andrés Borja Consigliere, Elena del Alcázar Viladomiu, Sara Ibarbia, María Paula Gutiérrez Tamara, Nerea Ormaechea Pérez y Anna Tuneu Valls. Hospital Universitario de Donostia (San Sebastián).

2. ¿Qué son las mucinosis cutáneas?

Las mucinosis corresponden a un grupo de trastornos poco frecuentes caracterizados por el acúmulo de mucina en la piel. La mucina se compone de glicosaminoglicanos o mucopolisacáridos (largas cadenas de polisacáridos), principalmente ácido hialurónico, material que tiene una gran capacidad para absorber y retener agua.

3. ¿Cómo se clasifican?

Las mucinosis se clasifican en primarias y secundarias. En las mucinosisprimarias la alteración principal es el depósito de mucina, se dividen en mucinosis dérmicas y mucinosis foliculares dependiendo de si el depósito ocurre en la dermis o en el folículo piloso.

En las mucinosis secundarias el depósito de mucina es un hallazgo secundario a otras enfermedades de la piel, como puede ocurrir en el granuloma anular, el lupus eritematoso, algunos tumores,el linfoma cutáneo de células T y la dermatitis atópica, entre otros.

4. ¿Cuáles son las principales formas de mucinosis cutáneas?

4.1.  Mucinosisdérmicas primarias

4.1.1. Liquen mixedematoso generalizado (escleromixedema omucinosispapular)

Afecta a adultos de 30 a 50 años de edad, con igual incidencia en hombres y mujeres. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas de pequeño tamaño distribuidas de forma simétrica en cara, cuello, manos, antebrazos, tronco y muslos; la piel perilesional se encuentra indurada. Las mucosas y el cuero cabelludo no se afectan. En la frente se forman surcos longitudinales profundos. A medida que la enfermedad progresa se produce rigidez de la piel, esclerodactilia y reducción de la movilidad de la boca. Puede haber afectación sistémica (disfagia, miositis, neuropatía periférica, afectación pulmonar y renal). Casi siempre se asocia a paraproteinemia, aunque menos del 10% de los pacientes desarrollan mieloma múltiple.

4.1.2. Liquen mixedematoso localizado

No se asocia a afectación sistémica y tiende a permanecer o progresar en el tiempo. Existen distintas formas:

4.1.2.1. Liquen mixedematosopapular discreto

Se  caracteriza por pequeñas pápulas que afectan las extremidades y el tronco de forma simétrica.

4.1.2.2. Mucinosispapular acral persistente

Pequeñas pápulas amarfiladas que se desarrollan en el aspecto dorsal de las manos y antebrazos.

4.1.2.3. Mucinosis cutánea de la infancia

Pequeñas pápulas opalescentes en los codos y el tronco.

4.1.2.4. Liquen mixedematoso nodular

Múltiples nódulos en las extremidades y el tronco.

4.1.2.5. Liquen mixedematoso localizado en pacientes infectados con VIH

Puede manifestarse como liquen mixedematosopapular discreto o como mucinosispapular acral persistente en pacientes infectados por VIH.

4.1.2.6. Liquen mixedematoso localizado en síndromes tóxicos

En el contexto del síndrome de aceite tóxico y en el síndrome de mialgia-eosinofilia secundario a L-triptófano.

4.1.2.7. Liquen mixedematoso localizado e infección por VHC

En el contexto de daño hepático crónico por virus hepatitis C.

4.1.3. Formas atípicas de liquen mixedematoso

Son las que comparten características de escleromixedema y de liquen mixedematoso localizado, por ejemplo pacientes con escleromixedema sin paraproteinemia o pacientes con formas localizadas asociadas a paraproteinemia o afectación sistémica.

4.1.4. Mucinosis cutánea autoinvolutiva

Ocurre principalmente en niños, aunque también se han descrito casos en adultos. Se presenta como una erupción aguda de múltiplespápulas en cara, cuello, cuero cabelludo, abdomen y muslos o como nódulos subcutáneos periarticulares y faciales.

4.1.5. Escleredema (escleredemaadultorum de Buschke o escleredemadiabeticorum)

Induración simétrica de la parte superior del cuerpo por depósito de mucina. Existen tres tipos. El primero ocurre en mujeres de edad media y en niños, precedido de fiebre y un proceso infeccioso de las vías aéreas (estreptocócico). Se resuelve en pocos meses. El segundo es más insidioso, tiende a permanecer y se asocia a gammapatía monoclonal. El tercer tipo se da principalmente en varones obesos con diabetes mellitus insulino-dependiente y tiende a ser persistente.

4.1.6. Mucinosis asociadas a función tiroidea alterada

4.1.6.1. Mixedema pretibial

Se caracteriza por depósito de mucina pretibial bilateral y generalmente se asocia a hipertiroidismo (ocurre en el 1-5% de pacientes con enfermedad de Graves).

4.1.6.2. Mixedema generalizado

Es una manifestación de hipotiroidismo grave, generalmente en adultos con tiroiditis de Hashimoto. También puede ocurrir en hipotiroidismo congénito y juvenil.

4.1.7. Mucinosis reticular eritematosa

Es una mucinosisfotoinducida y/ofotoagravada con lesiones papulares o en placas en la línea media del pecho y la espalda. Algunos autores lo consideran dentro del espectro del lupus tumidus.

4.1.8. Mucinosis cutánea lúpica

Ocurre en el 1,5% de los pacientes con lupus eritematoso, generalmente en lupus eritematoso sistémico, pero también en pacientes con lupus cutáneo discoide y subagudo.

4.1.9. Mucinosis cutánea focal

Es una pápula o nódulo de menos de 1 cm en cualquier parte de la superficie cutánea o en la cavidad oral. Correspondería a una reacción inespecífica del tejido conectivo con producción de mucina. Debe distinguirse de los angiomixomas y de los quistes mucinosos digitales, que son tumores benignos productores de mucina.

4.2. Mucinosis foliculares primarias

4.2.1. Mucinosis folicular (o alopecia mucinosa)

Ocurre en niños y jóvenes, se caracteriza por placas alopécicas con pápulas foliculares en la cara y el cuero cabelludo. Existe otra formageneralizada con afectación de cara, tronco y extremidades en pacientes con dermatitis atópica o linfoma cutáneo de células T (por lo que en sentido estricto esta última forma correspondería a una mucinosis secundaria).

4.2.2. Mucinosis folicular urticarial

Ocurre en varones de edad media y se manifiesta como pápulas o placas urticariales pruriginosas en cabeza y cuello sobre una base seborreica, cursa sin alopecia ni tapones foliculares.

4.3. Mucinosishamartomatosas-neoplásicas primarias

4.3.1. Nevus mucinoso

Consiste en una placa unilateral con patrón nevoide (el patrón que suelen tener los nevus congénitos), es una lesión benigna que puede ser congénita o adquirida.

4.3.2. Angiomixoma (o mixoma)

Neoplasia benigna adquirida, generalmente solitaria. Si son lesiones múltiples pueden formar parte del complejo de Carney (mixomas cutáneos, mixomas cardíacos, múltiples léntigos, múltiples nevus azules e hiperactividad endocrina).

4.3.3. Quiste mixoide digital

Generalmente afecta la parte dorsal de la falange distal de algún dedo de la mano, es de color azulado y pueden deprimir la uña. Muchos de estos quistes se comunican con el espacio articular interfalángico.

5. Véase también

• Dermatitis atópica
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Lentigo, Lentigo simple, Lentigo solar
• Linfomas cutáneos
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus