Enfermedad de Paget mamaria

1. Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria

Claudia Bernárdez, Jose Luis Ramírez, Federico Feltes, Salma Machan, Lara Vallés, Inmaculada Alcaraz, Luis Requena. Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

2. ¿Qué es la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) y la extramaria (EPEM) son dos procesos dermatológicos diferentes, que fueron descritos en el siglo XIX por Sir James Paget, un gran cirujano y patólogo británico, de ahí que lleven el mismo nombre. Ambos procesos comparten características clínico patológicas, diferenciándose sobre todo por su patogenia. La EPM, afecta a la piel de la areola y pezón y se presenta, en la mayoría de los casos, como una infiltración cutánea de un carcinoma de mama subyacente. Por su parte, el EPEM, que afecta con mayor frecuencia zonas anogenital y axilar, puede presentarse como un adenocarcinoma primario cutáneo (EPEM primario), o bien como la extensión a la piel de un adenocarcinoma subyacente o a distancia (EPEM secundario).

3. ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA

3.1. ¿Qué es?

La Enfermedad de Paget Mamaria (EPM) equivale a la infiltración cutánea de la epidermis del pezón y la areola por parte de un cáncer de mama subyacente. Puede aparecer tanto en hombres como en mujeres y representa la extensión aepidermis de un carcinoma mamario intraductal a través de conductos galactóforos. Solo entre un 1 y un 4% de todos los tumores de mama presentan esta afectación cutánea, la cual es más frecuente, al igual que estos, en mujeres predominando en edades por encima de los 50 años.

3.2. ¿Cómo se manifiesta?

La EPM se manifiesta como lesiones cutáneas que afectan al pezón y/o areola generalmente de forma unilateral, y que van desarrollándose de forma insidiosa. Las lesiones inicialmente se presentan como máculas eritematosas, que pueden pasar a ser algo descamativas con el tiempo, presentando síntomas como picor, quemazón o incluso dolor. De forma progresiva van evolucionando hasta convertirse en placas, eritematodescamativas, en ocasiones fisuradas, exudativas y costrosas, de bordes irregulares pero bien delimitadas. Al desprenderse las escamocostras pueden dejar lesiones exulceradas o ulceradas. El crecimiento tiene lugar de forma centrífuga, y con la evolución también puede presentar infiltración así como la aparición en su superficie de lesiones nodulares. No es raro que se asocien a una retracción del pezón, así como a la presencia de nódulos palpables en la mama o en la axila ipsilateral.

3.3. ¿Cómo se llega al diagnóstico?

Inicialmente puede ser difícil de sospechar, ya que simula un eccema unilateral de largo tiempo de evolución, pero el cual no responde a los tratamientos habituales. El diagnóstico definitivo de la EPM se realiza con el estudio histopatológico, siendo necesario para ello la toma de una biopsia. Histopatológicamente se caracteriza por la invasión de la epidermis por células de Paget (células epiteliales con un citoplasma amplio y claro, con un núcleo hipercromático y en ocasiones atípico y/o vesiculoso), las cuales aparecen de forma especialmente abundante en capas inferiores de epidermis donde incluso llegan a formar estructuras que asemejan glándulas.

La EPM se asocia a un cáncer de mama subyacente en la gran mayoría de los casos (92-100%). Por tanto, ante el diagnóstico de una EPM es necesario un estudio en profundidad de la mama afecta. Se realizará la palpación en busca de nódulos, o ganglios en axila aumentados de tamaño, así como estudios de imagen incluyendo mamografía, ECO, RMN, incluso otras pruebas más invasivas, para descartar, un tumor subyacente. Cuando no se localiza tumor subyacente, se cree de utilidad el estudio del ganglio centinela, para confirmar la ausencia de células neoplásicas. Como en cualquier tumor habrá que realizar un estudio de extensión como parte del diagnóstico inicial.

3.4. ¿Cuál es el pronóstico?

Sin tratamiento las lesiones cutáneas van aumentando progresivamente de tamaño y profundidad, hasta generar metástasis linfáticas y viscerales. Los factores que empeoran el pronóstico son la presencia de un tumor de mama palpable en el momento del diagnóstico, la presencia de ganglios linfáticos aumentados de tamaño, así como edad menor de 60 años al diagnóstico.

3.5. ¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento estándar es la extirpación quirúrgica de areola y pezón. Generalmente se realiza tratamiento simultáneo de la neoplasia de mama subyacente, dependiendo el tipo de intervención del grado de infiltración de la misma. En los raros casos en que no se encuentra tumor en la mama, se puede hacer cirugía más conservadora, extirpando el complejo areola-pezón así como la zona cutánea circundante.

4. ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA

4.1. ¿Qué es?

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una patología poco frecuente. Consiste en una lesión cutánea que se localiza fuera de la zona mamaria con predominio en zonas anogenital y axilar. Tiene una edad media de aparición entre los 60-70 años. La localización vulvar es la más frecuente, siendo esa patología más frecuente en mujeres. El origen de esta patología aún no se ha aclarado, pese a que se ha demostrado su naturaleza glandular y epitelial. A día de hoy se considera que existen dos tipos de EPEM. La EPEM primaria (o cutánea) se originaría en la piel, como un adenocarcinoma in situ, sin estar asociado a un adenocarcinoma a distancia, posiblemente a raíz de células indiferenciadas y pluripotenciales de la epidermis o sus anejos que por causas aún no esclarecidas acaban por malignizar. La EPEM secundaria se considera una metástasis epidermotropa de un adenocarcinoma subyacente, pudiendo estar en la cercanía de la afectación cutánea o bien a distancia. Los carcinomas más frecuentemente asociado son los de útero, cérvix, vulva, próstata, vejiga y recto.

4.2. ¿Cómo se manifiesta?

Al igual que en la variante mamaria, las lesiones del EPEM, aparecen de forma insidiosa. Inicialmente puede presentarse como zonas con edema, eritema, facilidad para el sangrado, u otros síntomas subjetivos como picor, quemazón o dolor. Posteriormente sobre esta zona comienzan a aparecer lesiones cutáneas más características en forma de placas infiltradas bien delimitadas marrón rojizas que pueden llegar a medir varios centímetros, pudiendo estar salpicadas en su interior por zonas blancas o grisáceas. En ocasiones se observan varias placas separadas por piel de aspecto sano. Con la evolución pueden aparecer erosiones o incluso úlceras sobre las placas. Nódulos, lesiones infiltrantes o vegetantes así como aparición de adenopatías serían característicos de lesiones de larga evolución.

4.3. ¿Cómo se diagnostica?

Al igual que sucedía con la EPM, el diagnóstico definitivo de esta patología se realiza con el estudio histopatológico para lo cual es necesario la toma de una biopsia, en la cual se encontrarían los signos descritos con anterioridad al tratar la EPM. Cuando se realiza el diagnóstico de EPEM, hay que hacer un cribado completo de neoplasia primaria, para lo cual se aconseja la realización de citología cérvico-vaginal, cistoscopia, recto-colonoscopia, ecografía o TAC abdominal, fibrogastroscopia, urografía, mamografía, analítica con marcadores tumorales (CEA, Ca 19.9 y Ca 15.3).

4.4. ¿Cuál es el tratamiento?

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, realizando técnica de Mohs siempre que sea posible ya que disminuye el porcentaje de aparición de recidivas. La radioterapia se puede usar como coadyuvante cuando tras la cirugía quedan márgenes afectos, o en aquellos pacientes que por edad o comorbilidades (recordemos que esta patología es más frecuente en edades avanzadas) no sean aptos para intervención quirúrgica, o bien la rechacen. Pese a tener mayor tasa de recurrencias, la radioterapia es una buena opción terapéutica en estos casos pues es efectiva y segura, permitiendo un buen control de la neoplasia así como prolongar la supervivencia del paciente.

4.5. ¿Cuál es el pronóstico?

Si se diagnostica de forma precoz y se realiza extirpación completa, el pronóstico es bueno, con una alta tasa de supervivencia. Cuando al diagnóstico las células neoplásicas sobrepasan la epidermis o bien presenta otro tumor asociado al Paget cutáneo el pronóstico empeora. En cualquiera de las posibilidades hay que realizar seguimiento a largo plazo debido a la alta tasa de recurrencias.

5. Véase también

• Carcinoma basocelular
• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Eritema multiforme, Síndrome Stevens-Johnson, Necrólisis epidérmica tóxica
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Prurito
• Radioterapia en dermatología