Dermatofibrosarcoma protuberans

1. Dermatofibrosarcoma protuberans

Alicia Cabrera Hernández, Aroa García Duarte. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. (Madrid).

2. ¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberans?

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo que crece lentamente infiltrando los tejidos locales pero con baja capacidad para metastatizar en otros órganos, por lo que es considerado como un tumor de malignidad intermedia.

Es un tumor poco frecuente que padecen entre 0,8 y 5 personas por cada millón de habitantes al año. Aparentemente se distribuye de manera homogénea entre hombres y mujeres pero parece ser algo más frecuente en la raza negra. Habitualmente se presenta en pacientes entre 30 y 50 años de edad y suele localizarse en el tronco (sobre todo zona escapular y espalda).

3. ¿Cómo se produce?

A pesar de que el primer caso fue descrito en 1890 aún no conocemos su origen, es decir, la célula de la que procede. Tampoco se han podido establecer factores que favorezcan su aparición; aunque se ha planteado que pudiera ocurrir en relación a un antecedente de traumatismo local en la zona del tumor o a un estímulo hormonal. A este respecto, lo que sí parece claro es que su aparición no está relacionada con la exposición solar.

4. ¿Qué síntomas produce?

Inicialmente el dermatofibrosarcoma protuberans se expresa como una pequeña placa de color de piel normal, parduzca, rosada o violácea (figura 1). En este estadio inicial puede pasar desapercibido o ser confundido con lesiones benignas, puesto que se trata de una lesión asintomática e inespecífica. Posteriormente, crece lentamente pudiendo adoptar aspectos distintos (figura 2), como una zona endurecida de color de la piel normal, blanquecina o grisácea, o bien como un área deprimida, blanda, de aspecto atrófico y color piel normal. Existe otra forma de expresión, que es menos frecuente y recuerda a lesiones vasculares, de color rojo vinoso o violáceo.

A medida que el tumor avanza va infiltrando los tejidos en profundidad y en extensión y va desarrollando lobulaciones en superficie, pudiendo ocurrir de forma rápida o al cabo de décadas.

5. ¿Cómo se trata?

5.1. Tratamiento quirúrgico

Es el de elección para este tumor. Es preciso tener en cuenta que el dermatofibrosarcoma protuberans emite proyecciones asimétricas que pueden pasar desapercibidas a nuestros ojos y que justifican que este tumor reaparezca en un alto porcentaje de casos.

Una forma de tratamiento quirúrgico es la “cirugía convencional”, que consiste en la exéresis del tumor visible con amplios márgenes de seguridad. Posteriormente se realiza un análisis de la pieza quirúrgica en el que se pretende objetivar que el tumor no esté presente en los extremos de dicha pieza. Sin embargo, dadas las características del tumor, no es infrecuente que sea necesario repetir la intervención en varias ocasiones hasta conseguir un margen libre.

Este problema podría ser solventado con una modalidad de cirugía conocida como “cirugía de Mohs”. En este tipo de cirugía inicialmente se realiza una extirpación ajustada del tumor o de la cicatriz (en el caso de lesiones extirpadas con márgenes afectados). Posteriormente se realiza un primer pase extirpando un fragmento de 0,5 a 1 cm de piel clínicamente sana alrededor de la lesión y llegando en profundidad, que se analiza al microscopio. Este proceso se repetirá tantas veces como sea necesario hasta obtener márgenes libres de tumor, momento en que se procederá al cierre del defecto obtenido.

5.2. Tratamiento farmacológico

Se emplea cuando el tratamiento quirúrgico no es posible por el tamaño de la lesión o la presencia de metástasis, se debe recurrir a los tratamientos farmacológicos.

El estudio de la genética de este tumor permitió hipotetizar que un fármaco, el imatinib, podría ser un tratamiento útil. Después de estudios preclínicos con resultados favorables, se han publicado varios trabajos con buenas respuestas al fármaco en tumores metastásicos o localmente avanzados. Asimismo, se ha administrado como tratamiento previo a la cirugía, donde puede conseguir reducciones del tamaño del tumor, e incluso en algún paciente remisión total de la lesión que siempre debe ser confirmada mediante estudio histológico de una muestra tomada de la zona donde se localizaba el tumor; sin embargo, en estos casos es necesario realizar estudios genéticos sobre esa muestra que permitan confirmar la ausencia real de tumor ya que pueden existir restos tumorales que pueden pasar desapercibidos con las técnicas habituales. En definitiva, el imatinib parece beneficioso como tratamiento previo a la exéresis quirúrgica en casos localmente avanzados o como tratamiento paliativo en pacientes con metástasis.

5.3. Radioterapia

El papel de la radioterapia en el manejo del DFSP ha sido poco estudiado y es un tema controvertido. Puesto que el tratamiento quirúrgico puede garantizar la curación en la mayoría de los casos, la radioterapia se reserva para casos verdaderamente inoperables, cuando se desestime el tratamiento con imatinib o como tratamiento paliativo.

6. ¿Qué implicaciones pronósticas tiene esta entidad?

Se trata de un tumor que localmente tiene tendencia a la recidiva pero con poca capacidad para metastatizar ya que menos del 5% de pacientes con DFSP desarrollan metástasis, siendo los pulmones la localización más habitual. El factor de mal pronóstico más reconocido es la extirpación quirúrgica incompleta, es decir, cuando el tumor afecta a los márgenes de resección o queda muy próximo a éstos. Son muy pocos los casos publicados de dermatofibrosarcoma protuberans con metástasis ganglionares o en otros órganos, en cuyo caso suelen ser tumores que han reaparecido en múltiples ocasiones o que presentan poblaciones celulares más agresivas.

7. Véase también

• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía MIcrográfica de Mohs, Electrocirugía