Tumores anexiales con diferenciacion ecrina y apocrina

1. Tumores anexiales con diferenciacion ecrina y apocrina

Federico Feltes Guzmán, José Luis Ramírez Bellver, Claudia Bernárdez Guerra, Salma Machan, Luis Requena Caballero. Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

2. ¿Qué son las glándulas sudoríparas?

Las glándulas sudoríparas son estructuras microscópicas presentes en la piel, que se encargan de secretar el sudor. Clásicamente se han clasificado estas glándulas en dos tipos, ecrinas y apocrinas. Hoy se sabe que el sudor es secretado sólo por las glándulas ecrinas, mientras que las apocrinas, más importantes en animales inferior es que en los seres humanos, segregan feromonas.

Las glándulas ecrinas secretan un sudor acuoso, que contiene básicamente agua y cloruro de sodio (sal), que es uno de los mecanismos fundamentales de la regulación de la temperatura, al permitir la evaporación de agua desde la superficie corporal. Hay en promedio 2 a 4 millones en el cuerpo humano, con una densidad de aprox. 620/cm2 en las palmas y plantas, y de 64/cm2 en la espalda.

Las glándulas apocrinas son mucho menos abundantes, están fundamentalmente en las axilas y el área genital, y secretan básicamente feromonas, que al ser degradadas por las bacterias de la piel son responsables del olor característico de esas zonas del cuerpo.

3. ¿Qué tipos de tumores pueden originar?

Estas glándulas pueden originar tumores benignos y malignos, así como hamartomas. Éstos últimos pueden considerarse a efectos prácticos como tumores benignos, ya que no resultan una amenaza para la salud. Los tumores benignos son proliferaciones anormales de células sin capacidad de invadir otras estructuras ni comprometer la vida del paciente o la función de otros órganos. Los tumores malignos, por el contrario, pueden resultar una amenaza para la vida si no se diagnostican y tratan a tiempo, ya que producen metástasis a distancia. En la tabla 1 hacemos mención de las neoplasias benignas y malignas derivadas de las glándulas sudoríparas.

4. ¿Cuál es su aspecto?

Los hamartomas y tumores benignos y malignos tienen una apariencia que varía según su tipo, pudiendo ser pequeñas lesiones quísticas translúcidas o azuladas, como el caso de los hidrocistomas ecrinos y apocrinos o pequeñas elevaciones redondeadas (pápulas o nódulos), como el siringoma, hidradenoma papilífero, adenoma e hidroadenoma apocrinos y tumor mixto apocrino, entre otros.

En ocasiones estas pápulas o nódulos tienen color rojo, como el siringocistoadenoma papilífero, el cilindroma, el carcinoma mucinoso o el tumor mixto apocrino. Los tumores malignos a veces pueden estar ulcerados en la superficie, apareciendo como una herida o úlcera que nunca cura completamente. Esto es más frecuente en las variantes de hidroadenocarcinoma.

Por otra parte, la adenomatosis erosiva del pezón, de naturaleza benigna, produce también, como su nombre indica, erosión en la superficie cutánea.

Gran parte de los tumores derivados de glándulas ecrinas y apocrinas, tanto benignos como malignos, se localizan preferentemente en cabeza y cuello. El mioepitelioma, espiradenoma y carcinoma adenoide-quístico, también son frecuentes en el tronco. El adenocarcinoma apócrino y la enfermedad de Paget extramamaria, casi siempre asientan en axila y periné. El tumor mixto maligno el espiradenocarcinoma suelen aparecer en tronco y extremidades. El carcinoma anexial microquístico típicamente se desarolla en región perioral.

Si bien la apariencia a simple vista puede orientar claramente hacia la naturaleza benigna o maligna de una lesión, esto no siempre es así, siendo necesario a veces el estudio al microscopio de una muestra del tumor (biopsia).

Los carcinomas en general afectan con mayor frecuencia a personas mayores. Los tumores anexiales derivados de glándulas ecrinas y apocrinas son frecuentemente solitarios, pero en ocasiones pueden ser múltiples, en particular en el contexto de anomalías genéticas o enfermedades hereditarias.

5. ¿Qué peligro tienen?

Los hamartomas y tumores benignos sólo tienen importancia estética, ya que no comprometen funciones de otros órganos ni son una amenaza para la vida, aunque pueden resultar molestos debido a su tamaño y localización, al estar expuestos a roce o traumatismos (región axilar por ejemplo) o si interfieren con el movimiento de los párpados.

Los tumores malignos, en cambio, y de forma similar a lo que ocurre con carcinomas de otros órganos, pueden comprometer la vida si no se tratan a tiempo, ya sea por invasión de órganos nobles o por metástasis a distancia.  

6. ¿Qué debo hacer si tengo una lesión así?

Ante cualquier alteración del relieve normal de la piel por la presencia de formaciones como nódulos, se debe evitar traumatizar la zona, ya sea rascando o apretando la lesión, y consultar a su dermatólogo. Frecuentemente es necesario hacer una biopsia para tener la certeza acerca de la naturaleza del proceso, pero otras veces la apariencia clínica es lo suficientemente característica como para poder aconsejar al paciente respecto a la necesidad o no de tratamiento, y en este último caso, recomendar la mejor opción terapéutica.

7. ¿Cómo se tratan estos tumores?

En caso de indicarse tratamiento para un hamartoma o un tumor benigno, la mejor opción terapeútica es la simple extirpación quirúrgica de la lesión. En el caso de un carcinoma que se haya diseminado con afectación de ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia, pueden ser necesarios otros tratamientos además o en lugar de la cirugía, como radioterapia o quimioterapia.

8. Tabla 1. Lista de lesiones benignas y malignas derivadas de glándulas sudoríparas

9. Bibliografia

• Requena L. Neoplasias Anexiales Cutáneas . Ed. Aula Médica. Madrid, 2004.
• Grossman, D., Leffell, D.,Squamous Cell Carcinoma. Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D. (eds). Fitzpatrick ́s Dermatology in General Medicine, 7th edition, (Oxford, Blackwell Sience Ed., 2004. P. 1304-1308.
• Requena L. Tumores cutáneos de partes blandas. Editorial Aula Médica,: 2012.
• Tumours. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds). Rook ́s Textbook of Dermatology, 7th edition. New York, 2010, pp. 52.32.

10. Véase también

• Enfermedad de Paget mamaria, Enfermedad de Paget extramamaria
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía