Dermatosis purpúricas pigmentarias

1. Dermatosis purpúricas pigmentarias o capilaritis

Miguel Lova Navarro, Daniel Jesús Godoy Díaz, María Dolores Fernández Ballesteros, Trinidad Martín González, Ángel Vera Casaño, Leandro Martínez Pilar. Hospital Carlos Haya. Málaga.

2. ¿Qué son las dermatosis purpúricas pigmentarias o capilaritis?

Grupo de cuadros eruptivos crónicos, caracterizados por máculas y tenues pápulas purpúricas, de carácter generalmente asintomático, y de localización electiva en miembros inferiores.

3. ¿Cuál es su causa?

Se desconoce la etiología de este grupo de procesos. Se ha relacionado con el efecto de la presión venosa y la gravedad que soportan las piernas; de ahí la tendencia a aparecer en las extremidades inferiores. También se ha sugerido como posible mecanismo etiopatogénico un proceso inmunológico localizado mediado por células de Langerhans que daría lugar a un infiltrado de linfocitos alrededor de los vasos. Asimismo se ha relacionado con causas infecciosas y farmacológicas (antiinflamatorios no esteroideos, diuréticos, meprobamato, ampicilina).

4. ¿Cómo se presentan clínicamente?

Existen una serie de patrones clínicos de expresión de las dermatosis purpúricas pigmentarias, que se diferencian por la localización y la morfología de las lesiones, pero dado que existe un acusado solapamiento clínico e histopatológico se justifica que se consideren como variantes de un mismo proceso patológico básico. La púrpura pigmentaria progresiva de Schamberg (figura 1) consiste en pequeñas máculas purpúricas agrupadas en placas en tobillos y zona pretibial, que se extienden proximalmente de forma progresiva y pueden ser asintomáticas o pruriginosas. La variante clínica de la enfermedad de Schamberg es la púrpura anular telangiectásica de Majocchi (figura 2) en la cual las máculas pupúricas adoptan una disposición anular, apareciendo más frecuentemente en las extremidades inferiores, pudiendo extenderse al tronco y los brazos. En el resto de presentaciones clínicas las máculas purpúricas se sobreelevan convirtiéndose en pápulas. Así, en la dermatitis liquenoide pigmentada purpúrica de Gougerot-Blum (figura 3) se ven pápulas liquenoides, de color herrumbroso, que tienden a fusionarse en placas, localizándose en piernas, caderas, zona inferior del tronco y que pueden llegar a ser muy pruriginosas. La púrpura eccematiforme de Doukas y Kapetanakis se caracteriza por presentar pápulas de naturaleza descamativa. El liquen áureo se caracteriza por la aparición de una o varias placas de color dorado formadas por pápulas agrupadas, que se pueden localizar en cualquier parte del cuerpo. Decir que en los últimos años se han descrito nuevas formas clínicas como la dermatosis purpúrica pigmentaria lineal o en cuadrantes, la cual presenta una curiosa distribución unilateral.

5. ¿Cómo se llega al diagnóstico?

Los hallazgos clínicos en muchos casos nos permitirán hacer un diagnóstico certero, pero en otras ocasiones será necesaria la realización de una biopsia cutánea, donde se apreciara un infiltrado perivascular linfocitario con extravasación de hematíes, que en las lesiones más evolucionadas se sustituirá por hemosiderófagos (depósito de hemosiderina en los macrófagos).

Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la vasculitis leucocitoclástica, erupciones purpúricas medicamentosas, acroangiodermatitis, dermatitis de contacto, dermatitis fototóxica y fotoalérgica. Las púrpuras pigmentarias crónicas deben distinguirse de fases iniciales de micosis fungoide, la cual presenta máculas eritematosas persistentes y descamativas que suelen localizarse preferentemente en zonas no fotoexpuestas.

6. ¿Cuál es el tratamiento?

La mayor parte de las dermatosis purpúricas pigmentarias no requieren tratamiento, teniendo un curso impredecible ya que la duración de las lesiones puede ser de semanas, meses o incluso años. A la hora de instaurar un tratamiento se valora la severidad de los síntomas así como la refractariedad a los tratamientos utilizados:

6.1. Formas leves

Medidas dirigidas a disminuir la estasis venosa en las extremidades, como son el reposo con las piernas el evadas y el uso de medias de compresión; en el caso de que se asocie a prurito o eczema, los corticoides tópicos pueden ser de utilidad.

6.2. Formas moderadas

Lo anterior más vitamina C oral y/o pentoxifilina. También se puede utilizar en este estadio la colchicina así como la griseofulvina.

6.3. Formas severas

Lo anterior más PUVA o bien ciclosporina. Recientemente se han obtenido buenos resultados con metotrexate.

7. Bibliografía

1. Hoesly FJ, Huerter CJ, Shehan JM. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literatura. Int J Dermatol. 2009; 48: 1129-33.
2. Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermatoses: An overview. Int J Dermatol. 2004; 43: 482-8.
3. Mayo-Pampín E, De la Torre-Fraga C. Lesiones anulares en miembros inferiores. Actas Dermosifiliogr. 2004; 95: 647-9.

8. Véase también

• Dermatitis por contacto o eczema de contacto
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Fototoxia, Fotoalergia, Fitofotodermatitis
• Vasculitis