SÍNDROME DE SJÖGREN O SÍNDROME SECO

Autores: María de las Mercedes Otero Rivas, Luis Miguel Valladares Narganes. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Universitario de León.

¿Qué es el Síndrome de Sjögren o Síndrome seco?

Es una enfermedad autoinmune que causa la inflamación continuada de las glándulas exocrinas secretoras, como son las glándulas lacrimales, las salivares y las sudoríparas.

¿Qué quiere decir autoinmune?

Nuestro sistema inmune nos protege de agentes externos, como por ejemplo las bacterias o los virus, pero para ello tiene que saber reconocer nuestras propias células. En ocasiones este reconocimiento falla, y las células que nos defienden se vuelven contra nuestro organismo (atacan a la piel, al pelo, o como en el caso del síndrome de Sjögren, a las glándulas exocrinas).

¿Cuál es su causa?

Como ocurre en muchas enfermedades, la causa exacta se desconoce. A día de hoy se piensa que algunos agentes externos desencadenan episodios inflamatorios en un paciente predispuesto por su genética a padecerlos. Estos episodios inflamatorios continuados dan paso a la infiltración perpetua de los tejidos glandulares por los linfocitos, que, en condiciones normales estarían destruyendo agentes externos que nos atacan, sin dañar a nuestros propios tejidos.

¿Cómo se llega a su diagnóstico?

Al diagnóstico de síndrome de Sjögren se llega porque, además de presentar síntomas y signos clínicos, en la analítica de sangre se pueden detectar autoanticuerpos anti-Ro(SSA) y/o anti-La(SSB). Además, puede que en algún momento se necesite analizar al microscopio una pequeña parte de glándulas salivares (biopsia) para asegurar el diagnóstico o realizar tests para medir el flujo salivar o lagrimal.

¿Qué síntomas puede dar?

Es casi imposible predecir qué ocurrirá en un paciente concreto, el rango de síntomas es muy variado:

a) Mucosas:

• Xerostomía (boca seca): La lengua está roja y reseca, se forman más caries de lo normal y a veces se ven boqueras. Toda esta sequedad predispone a la infección por hongos como son las cándidas además de ser muy molesta.
• Xeroftalmia (ojos secos): Los ojos están secos, se irritan fácilmente, con una molesta sensación de “arenillas” o incluso dolor ante la luz directa (es lo que se llama queratoconjuntivitis seca). Si esto persiste en el tiempo podrían llegar a ocurrir úlceras corneales por adelgazamiento corneal con infecciones y pérdida de visión.
• Costras nasales, voz ronca… debido a la afectación de la mucosa del tracto respiratorio superior.
• Sequedad vaginal, con molestias en las relaciones.

b) Piel:

• Sequedad cutánea, con picor y descamación.
• Pequeños moratones del tamaño de una cabeza de alfiler, es lo que los médicos denominan púrpura o vasculitis.
• Vitíligo (partes de la piel que pierden su color normal, haciéndose blancas).
• Pérdida de cabello difusa.

c) Afectación de órganos internos: no es habitual, pero puede ocurrir. Pulmón, riñón y articulaciones (especialmente rodillas y tobillos) se pueden ver afectados.

¿De qué tratamientos se dispone?

Actualmente disponemos de tratamientos paliativos, que ayudan a sobrellevar las molestias causadas por la falta de secreción glandular. Es lo que se conoce como tratamientos sintomáticos. Para la sequedad ocular existen diversos tipos de lágrimas artificiales, como también existe saliva artificial. Es importante extremar la higiene bucal para prevenir las caries. Una buena hidratación cutánea es útil para que la piel no pique porque esté seca. A veces, si se inflaman mucho las glándulas (sobre todo las salivares) es necesario dar corticoides orales por un tiempo. En casos agresivos, o con afectación de órganos internos, se precisa dar tratamientos sistémicos. Además de los corticoides se pueden usar antipalúdicos (hidroxicloroquina y cloroquina), inmunosupresores (azatioprina, mofetil micofenolato, metrotrexate) o incluso anticuerpos monoclonales como el rituximab. Ninguno de estos fármacos ha demostrado ser eficaz en todos los pacientes, por lo que a veces se han de probar varios tratamientos hasta encontrar el que mejor funcione.