Poroqueratosis

1. Poroqueratosis

1.1. ¿Qué son las poroqueratosis?

Las poroqueratosis se encuentran dentro de los trastornos de la queratinización epidérmica, caracterizadas por una o más máculas o placas atróficas rodeadas por borde hiperqueratósico, la característica laminilla cornoide. Existen múltiples variantes clínicas de poroqueratosis. Su importancia rige en la posibilidad de transformación maligna en la minoría de los casos y en la repercusión cosmética.

1.2. ¿Por qué se producen?

Muchos de sus aspectos permanecen desconocidos en la actualidad. Se plantea que existe una proliferación clonal anormal de los queratinocitos epidérmicos. Existen una variedad de factores propuestos que pueden contribuir en su patogenia:

• Genética: defectos esporádicos o hereditarios. Se han estudiado familias portadoras de la enfermedad viéndose en algunas variantes una herencia autosómica dominante con penetrancia variable. Se han descrito algunos cromosomas con innumerables locis conocidos (cr 12q23.2-24.1, 15q25.1-26, PASD 1 y PASD2) con menanismo patogénico desconocido, al igual que aislados debidos a mosaicismo.
• Radiación ultravioleta: puede contribuir al desarrollo de la poroqueratosis. Se ha observado que algunas variantes predominan en regiones fotoexpuestas en individuos con historia de fotoexposición.
• Inmunidad: La inmunosupresión primaria o farmacoinducida en el contexto de patología hematológica benignas o malignas y en pacientes transplantados se ha visto mayor número de casos de algunos tipos de poroqueratosis siendo la más frecuente la clásica. El desarrollo de esta entidad en pacientes con uso prolongado de corticoterapia tópica también sugiere un rol de la inmunosupresión en su patogenia.

1.3. ¿Cómo se manifiestan las poroqueratosis?

Se han descrito múltiples tipos según sus aspectos clínicos y patrón característicos en común en su histología. Las variantes descritas con mayor frecuencia son:

• POROQUERATOSIS ACTÍNICA SUPERFICIAL DISEMINADA (PASD) Es la variante más frecuente. Ocurre más en mujeres que hombres en una relación 1,8:1. El inicio ocurre en la tercera, cuarta década de vida y el individuo cuenta una historia de exposición solar o de rayos UV artificial extenso y repetido, empeorando las lesiones en verano. Se trata de máculas menores de 1 cm eritematosas, color piel o hiperpigmentadas, con su periferia con una cresta queratósica o llamada laminilla cornoide común en todas las variantes. Se encuentra en zonas extensoras de las extremidades, sin afectar palmas ni plantas. 15% pueden tener afectación facial. En número variable (1 a > 100), suelen ser asintomáticas y pueden presentar prurito ocasional. Suele ser consultado por su aspecto estético.
• POROQUERATOSIS SUPERFICIAL DISEMINADA (PSD) Se asemeja a la PASD pero carece de fotodistribución. Se inicia en la infancia, entre 5 y 10 años. Puede estar asociada a pacientes inmunosuprimidos.
• POROQUERATOSIS CLÁSICA DE MIBELLI Segunda variante más común. Inicia en la infancia afectando más frecuentemente a varones. Si se inicia en edad adulta suele relacionarse a inmunosupresión. Son pequeñas pápulas con centro levemente hipo o hiperpigmentadas, con leve atrofia central, clásicamente presente en una extremidad, asintomática o levemente pruriginosa que crece progresivamente en años. La laminilla coronoide es prominente con su clásico aspecto en “muralla china”. El crecimiento rápido y agresivo sugiere inmunosupresión. Pueden crecer en cualquier región incluyendo palmas, plantas y mucosas. Mide en media 1-2 cms de diámetro pero hay casos de lesiones de hasta 20 cms conocido como “poroqueratosis gigante”.
• POROQUERATOSIS LINEAL Variante rara. Inicia en la infancia, predomina en mujeres. Y puede representar un subtipo de PASD o PSD. Son placas únicas o múltiples que tienden a seguir las líneas de Blaschko. La laminilla coronoide es prominente.
• POROQUERATOSIS DISEMINADA PALMO PLANTAR (PDPP) Variante rara y se inicia en la adolescencia pero puede desarrollarse a cualquier edad. Se trata de pequeñas pápulas hiperpigmentadas y atróficas palmoplantares uniformes que pueden tener una distribución serpentiginosa. Las lesiones pueden también aparecer en tronco, extremidades y mucosa oral. Son asintomáticas en su mayoría.
• Poroqueratosis punteada (pp) Se trata de lesiones múltiples pequeñas hiperqueratósicas (forma de “semillas”) presentes en palmas y plantas, con laminilla coronoide presente en la histología.
• SÍNDROME CDAGS: muy raro. Poroqueratosis asociado a craneosinostosis y anomalías anogenitales.

1.4. ¿Cómo se diagnostican las poroqueratosis?

Los hallazgos clínicos son la base de su diagnóstico; lo sugiere la presencia de máculas o parches atróficos bien definidos con bordes hiperqueratósicos. La biopsia cutánea no se utiliza de rutina. Se reserva el estudio histopatológico para manifestaciones clínicas atípicas y en caso de sospechar signos de malignización.

1.5. ¿Con qué otras entidades se pueden confundir? (Diagnóstico diferencial)

• La PASD y PSD pueden semejarse clínicamente con: queratosis actínicas múltiples, queratosis seborreicas, psoriasis en gotas, pitiriasis rosada de Gibert, eccema numular, tiña corporis, liquen ruber plano.
• La Poroqueratosis de Mibelli: carcinoma epidermoide, tiña corporis, granuloma anular, liquen crónico simple, hiperqueratosis palmoplantar.
• La poroqueratosis linear: verrugas planas, liquen estriado, nevus epidérmico verrucoso lineal.
• En los casos de PDPP y PP: queratosis por arsénicos, queratodermia palmoplantar.

1.6. Evolución/Pronóstico

Se trata de una enfermedad benigna de curso crónico, progresivo y lento. Su número y crecimiento va directamente proporcional al grado de inmunosupresión. Se estima entre 7-11% a lo largo de 36 años de evolución de la enfermedad la posibilidad de degeneración maligna. A excepción de la poroqueratosis punteada, todas tienen riesgo de malignización, siendo las más predispuestas la poroqueratosis de Mibelli y la poroqueratosis lineal. El carcinoma espinocelular es el tipo más común, también se ha descrito carcinoma basocelular. Los factores de riego para malignizar son: lesiones de gran tamaño, largo tiempo de evolución, localizadas en las extremidades, En los pacientes inmunosuprimidos se ha observado que la degeneración maligna es más agresiva, precoz, invasivo y con tendencia a dar metástasis.

1.7. ¿Cómo se tratan?

Se trata de una patología crónica, progresiva, de lento crecimiento benigna con escaso riesgo de malignización, por lo que se recomienda la vigilancia y no requiere de entrada la intervención. Se reservan los casos de cosmética inaceptable, signos de prurito, ardor intensos y en pacientes inmunosuprimidos realizar terapia definitiva de exéresis. En caso de precisarse tratamiento, se proponen:

• Medidas generales: fotoprotección física, química diaria. No aplicar RUV artificial. También el uso de emolientes a libre demanda reduce la xerosis, aspereza de las lesiones y alivia el prurito.
• Terapia tópica: primer escalón caso sea requerido su tratamiento. Su eficacia global es limitada y no existe una terapia óptima dado a su respuesta impredecible. Se han utilizado corticoides de alta y muy alta potencia, 5-fluouracilo, retinoides tópicos, análogos de vitamina D, imiquimod, diclofenaco 3% y terapia combinada.
• Intervenciones físicas: Estos se reservan en casos de pacientes inmunosuprimidos, múltiples factores de riesgo a transformación maligna, cosmética inaceptable, prurito y/o ardor muy intensos. Se utiliza crioterapia, electrocauterización, curetaje dermabrasión, láser CO2, PDL, Neodimio-YAG, exéresis quirúrgica entre otros.
• Terapia sistémica: Retinoides orales se reservan para casos severos. Se ha visto buena respuesta a terapias continuas y largas entre 6-7 meses de duración con recidivas al discontinuar el tratamiento.

1.7.1. Prevención y vigilancia

• Información: se debe advertir al paciente de los signos que indiquen transformación maligna: factores de riesgo descritos previamente y lesiones que presenten induración, ulceración, sangrado y/o crecimiento rápido de la(s) lesión(es). Deben consultar al especialista ante cualquier signo de alarma.
• Fotoprotección: se recomienda uso diario de fotoprotección físico, químico, celular. No exponerse a RUV artificial, a fin de evitar daño actínico e inmunosupresión local cutánea ya que ambos son factores que inducen futuras transformaciones malignas.
• Seguimiento rutinario: se aconseja en paciente inmunocompetentes realizar una revisión anual y de forma más seguida a los inmunosuprimidos a modo de evaluar cambios morfológicos, aumento en número y signos de riesgo que indiquen posible malignización.

2. Véase también

• Criocirugía o crioterapia
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Fotoprotección: Protección solar oral, Protección solar tópica
• Liquen plano
• Pitiriasis alba y eczema numular
• Pitiriasis rosada
• Prurito
• Psoriasis
• Queratosis actínicas
• Queratosis seborreica
• Retinoides Tópicos
• Xerosis o Piel Seca