Fenómeno de Raynaud

1. Fenómeno de Raynaud

Fernando de Manueles Marcos, María Teresa López Villaescusa. Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

2. ¿Qué es el fenómeno de Raynaud?

El fenómeno de Raynaud es una entidad clínica basada en episodios intermitentes, autolimitados y con tendencia a recurrir de cianosis en zonas acras, esto es, tinte azulado en dedos de manos y pies, nariz y orejas.

El fenómeno clásicamente se divide en tres fases, la primera consiste en palidez circunscrita a los dedos, posteriormente viene la fase cianótica y finalmente la fase hiperémica compensadora. Es decir esas partes afectas sufren un cambio de coloración que va desde el blanco-amarillento, pasando por el azulado y rojo respectivamente.

3. ¿A qué personas afecta?

El número exacto de personas que padecen este fenómeno no es conocido exactamente, aproximadamente la prevalencia es del 6% al 20% de la población mundial, afectando a personas que viven en regiones alejadas del ecuador, en climas fríos.

4. ¿Qué signos y síntomas aparecen?

Cuando la persona se expone al frio u a otro desencadenante (estrés emocional, ingesta de alimento) progresivamente aparece palidez cutánea (Figura 1) que se va tornando a un tinte azulado (Figura 2) y posteriormente cuando el proceso está acabando las zonas afectas se tornan rojas (Figura 3) y con más temperatura que en las otras fases.

Se puede acompañar de dolor, que puede ser intenso e incapacitante, y de parestesias, las cuales son alteraciones de la sensibilidad de dicha s zonas. Además si el fenómeno es intenso pueden aparecer úlceras que pueden llegar a infectarse.

5. ¿Por qué se produce?

Se puede decir que la causa última que desencadena el fenómeno es el cese transitorio de la sangre rica en oxígeno a las áreas que cambian su color y esto se puede producir por varias causas, que aunque divididas en este texto, participan todas ellas a la vez con un predominio de unas sobre otras según el origen del fenómeno.

Estas causas son:

5.1. Causas vasculares

Disfunción del endotelio: aquí participan factores como disfunción del endotelio vascular, predominan los mediadores humorales provasoconstrictores frente a un déficit de los vasodilatadores, hay un incremento de alfa2-adrenergico y endotelina 1 tirosincinasa, angiotensia II y serotonina y claudicación de los sistemas vasodilatadores fundamentalmente representados por el óxido nítrico (NO) y las prostaciclinas.

5.2. Factores neurógenos

Se implican mecanismos, fundamentalmente a nivel local, cuyo resultado es un incremento del tono simpático que se traduce en vasodilatación disminuida y vasoconstricción aumentada

5.3. Anomalias intravasculares

Se ha demostrado alteración de las plaquetas que se comportan como proagregantes en el sentido de que tienen aumentada la síntesis de tromboxano A2. Sin embargo no hay conclusiones sólidas respecto a la serotonina plaquetaria que también se ha postulado como posible causa.

Deficiencia del sistema fibrinolítico y por último también influyen los radicales libres de oxigeno generados en cada ciclo de isquemia-daño tisular-reperfusión.

6. ¿Qué tipos de fenómeno de Raynaud se conocen?

Esquemáticamente el fenómeno de Raynaud se puede dividir en primario cuando no está asociado a ninguna otra patología que justifique su aparición. No obstante para poder clasificarlo como tal deben cumplirse unos criterios que vienen recogidos a continuación en la tabla:

En orden de frecuencia la forma más frecuente es la primaria, es decir aquella en la que aparece el fenómeno pero no hay otro proceso asociado a él.

Secundario si se relaciona con otra enfermedad que afecte al organismo. Respecto a las formas secundarias, el Raynaud se relaciona habitualmente con procesos reumatoideos siendo el más frecuente la Esclerodermia, le siguen la enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis-polimiositis, artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria. También participan vasculitis y enfermedad de Buerger. Fuera de las causas reumatoideas las causas más frecuentes por cuestiones de prevalencia es la diabetes mellitus y la arteriosclerosis. Tóxicos como los antineoplásicos y fármacos como los betabloqueantes.

7. ¿Cómo se trata?

7.1. Fenómeno de Raynaud primario

Lo primero seria identificar fenómenos desencadenantes para evitarlos, por ejemplo cese del habito tabáquico, evitar la exposición al frio, sustituir los fármacos vasoconstrictores por otros de perfil mejor tolerado, El siguiente escalón terapéutico está representado por los bloqueantes de canales de calcio tipo dihidropiridinas. Ante el fracaso de estos se puede recurrir a inhibidores del sistema renina-angiotensina aldosterona, análogos de receptores de endotelina 1, inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo) y también los análogos de las prostaglandinas. En conclusión se elegirá un tipo u otro dependiendo de las características del paciente y siempre que existan síntomas incapacitantes como dolor o alteraciones cutáneas. Es importante destacar que el rendimiento terapéutico es más alto en las formas primarias que secundarias del fenómeno.

7.2. Fenómeno de Raynaud secundario

A su vez lo podemos subdividir en:

• Asociado a patologías no reumatoideas: en este caso hay que revertir la causa, por ejemplo si está asociado a enfermedades vasculares habría que corregir esta, si se asocia a una enfermedad hematológica habría que evaluar esta.
• Asociado a patología reumatoidea: en términos generales el esquema terapéutico es similar a las formas primarias pero el rendimiento es mucho menor e insatisfactorio. En las esclerosis sistémicas se eligen como primer escalón los bloqueantes de canales de calcio dihidropiridinicos y en segundo lugar sildenafilo.
• En los casos asociados a vasculitis el tratamiento principal son los inmunosupresores, y ante el fracaso seguir el esquema general.
• En los estados de hipercoagulabilidad habría que antiagregar y anticoagular al paciente.

Además cuando aparecen complicaciones asociadas al fenómeno como las úlceras digitales, existe la posibilidad de usar tratamientos tópicos a base de nitroglicerina y si estos fracasan se puede recurrir a Bosentan e incluso a la simpatectomía correspondiente al territorio afecto.

Por supuesto en los casos de isquemia aguda está indicada la hospitalización, dosis máximas de bloqueadores de canal de calcio, heparinizar al paciente.

Controlando siempre el dolor con las medidas que estén a nuestro alcance y previniendo la infección cuando esté indicado.

El arsenal quirúrgico de que podemos disponer es amplio y va encaminado bien a inhibir el sistema simpático (mediante simpatectomía química, a nivel cervical como a nivel localizado) como a reparar las consecuencias de la isquémia esto es mediante el desbridamiento quirúrgico de áreas necróticas para evitar infección y finalmente reparar defectos vasculares mediante pontajes si estos fueran los responsables del cuadro, fundamentalmente en etiologías con sustrato vascular.

8. ¿Cuál es el mensaje final?

Se trata de un proceso que en la mayoría de los casos no es grave y ni siquiera se asocia a otras enfermedades, la persona que lo padece debe extremar precauciones como exposición al frio y evitar fenómenos que hagan aparecer el cuadro. En caso de que los síntomas sean intensos se dispone de fármacos en el mercado para disminuir los efectos y que el paciente pueda llevar una vida lo más alejada de los síntomas de esta enfermedad.

9. Véase también

• Betabloqueantes. Propranolol, Timolol, Nadolol
• Esclerodermia. Esclerosis sistémica
• Urticaria, Angioedema