Eritema multiforme

1. Eritema multiforme, Síndrome Stevens-Johnson, Necrólisis epidérmica tóxica

Juncal Ruiz Rivero y Elena Conde Montero. Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid).

2. ERITEMA MULTIFORME

2.1. ¿Qué es un Eritema Exudativo Multiforme?

Es una reacción cutánea aguda de tipo inmunológico frente a diferentes agentes, que engloba dos formas: la forma minor, que sólo afecta a piel; y la major, con afectación de piel y mucosas.

2.2. ¿A qué es debido?

La causa más frecuente es el virus del herpes simple (VHS), implicado hasta en la mitad de los casos de la forma minor. La segunda causa en frecuencia es el Mycoplasma pneumoniae, aunque es la primera en la edad pediátrica. También se ha relacionado en menor medida con otros agentes infecciosos. Ambas formas, major y minor, pueden deberse a fármacos. Los implicados con más frecuencia son sulfamidas, sulfona, antibióticos (penicilina, tetraciclinas), antiepilépticos (carbamacepina, barbitúricos), alopurinol, furosemida y antinflamatorios no esteroideos.

2.3. ¿Cuáles son los síntomas?

La sintomatología suele aparecer bruscamente entre 1 y 3 semanas después de padecer un cuadro infeccioso o ingerir un determinado fármaco. En la forma minor, de forma brusca aparecen lesiones de distribución simétrica en las partes distales del cuerpo (Manos y pies), superficies de extensión de extremidades (codos y rodillas), cara y cuello. Se trata de pápulas o placas de aspecto urticariforme y morfología típica “en diana”, con el borde eritematoedematoso y el centro más violáceo, a veces con un pequeña vesícula o ampolla en su interior. En la forma major , además de las lesiones cutáneas, los pacientes presentan afectación de mucosa oral, más frecuente, o genital, en menor medida. Son erosiones y ocasionalmente vesículas o ampollas a veces hemorrágicas a nivel de labios, mucosa gingival, conjuntiva, uretra, vagina y glande. Así como las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas o causar leve prurito, las de mucosas pueden ser muy dolorosas y causan a menudo disuria y dificultad para la alimentación.

2.4. ¿Qué pruebas ayudan al diagnóstico?

No hay alteraciones analíticas características de esta entidad.

En la biopsia de piel se observan alteraciones características, por lo que es útil para apoyar el diagnóstico.

2.5. ¿Cómo se trata y qué pronóstico tiene?

El tratamiento consiste en la suspensión del agente desencadenante cuando éste se lograr identificar, y antihistamínicos orales y corticoides tópicos para el control sintomático de las lesiones. El uso de corticoides orales es controvertido (se ha comprobado que acortan la duración de la fiebre y las lesiones cutáneas y mucosas, pero no están exentos de efectos secundarios).

Tanto las forma major como la minor tienen un curso leve-moderado, con tendencia a la resolución espontánea en varias semanas. Las recurrencias pueden llegar a ser frecuentes, siendo la severidad de los episodios impredecible.

En el caso de las recurrencias relacionadas con el VHS, el tratamiento profiláctico con antivirales ha demostrado su efectividad.

3. SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

3.1. ¿Qué se entiende por síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidermolítica tóxica?

El síndrome de Stevens-Johnson es un cuadro de hipersensibilidad mediado por inmunocomplejos que afecta piel y mucosas. Se considera la misma entidad clínica que la necrólisis epidérmica tóxica (NET), pero de menor intensidad. Es decir, hablamos de síndrome de Stevens-Johnson cuando el área corporal afectada es inferior al 10%, y de NET cuando supera el 30%. Cuando el compromiso está entre el 10-30%, se considera solapamiento entre síndrome de Stevens-Johnson y NET.

3.2. ¿A qué es debido?

Hasta en el 50% de los casos no se conoce la causa. A pesar de que lo más frecuente es que se asocie a fármacos, también se puede asociar con neoplasias o infecciones. Los fármacos mayormente implicados son el alopurinol, los antiepilépticos, antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. Suele ocurrir en el primer mes y medio tras el inicio de la toma del fármaco.

3.3. ¿Cuáles son los síntomas?

Es frecuente la aparición malestar, fiebre, cefalea, artralgias, cuadro catarral durante la semana previa. Posteriormente, la aparición del rash cutáneo es repentina, de comienzo típico en cara o tronco y con posterior extensión caudal. Las lesiones comienzan como pápulas o vesículas, a veces con forma de diana, que tienden a confluir. Se pueden formar ampollas, que al romperse dejan erosiones y costras. Para hacer el diagnóstico de Stevens- Johnson, se encontraran lesiones en al menos 2 mucosas, siendo constantes las erosiones y costras en labios y la afectación de la cavidad oral. En la NET, al ejercer una presión tangencial sobre la piel aparentemente sana, se produce despegamiento epidérmico, fenómeno conocido como signo de Nikolsky. Para poder hablar de NET, además de un compromiso de más del 30% de la superficie cutánea, ha de existir afectación de la mucosa oral, conjuntival y genital.

3.4. ¿Qué pruebas ayudan en el diagnóstico?

Las alteraciones en la analítica de sangre varían en función de la fase evolutiva y la gravedad del cuadro.

En la biopsia de piel o mucosas se encuentran características específicas.

3.5. ¿Cómo se trata y qué pronóstico tiene?

En primer lugar ha de retirarse el fármaco sospechoso. Para instaurar las medidas de soporte requeridas y evitar potenciales sobreinfecciones, ha de cursarse el ingreso hospitalario, a veces en unidades especiales. Dado el papel insuficiente de estas medidas de mantenimiento, se pautan fármacos que controlen la reacción inmunitaria.

En los casos de Stevens- Johnson, si no existe sobreinfección de las lesiones u otras complicaciones, la resolución suele ser en las siguientes semanas. La mortalidad es inferior al 5%. Dada la mayor gravedad de la NET (mortalidad en hasta un 70% de los casos), el ingreso se realizará en una unidad de cuidados intensivos o de grandes quemados.

4. Véase también

• Antibióticos sistémicos
• Antibióticos tópicos
• Herpes simple