Angioedema

1. Urticaria, Angioedema

Celia Horcajada Reales, Laura Gómez-Recuero Muñoz. Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid).

2. ¿Qué es la urticaria?

La urticaria y el angioedema son reacciones caracterizadas por la aparición súbita de lesiones edematosas evanescentes y pruriginosas (habones o ronchas), en el caso de la urticaria, y el edema de tejidos profundos en el caso del angioedema.

Se produce ante muy diversos estímulos y es un motivo muy frecuente de consulta en Urgencias. La probabilidad de padecer urticaria alguna vez a lo largo de la vida se estima alrededor de un 10-20%.

3. ¿Qué son los habones y cómo se forman?

Los habones son lesiones cutáneas algo sobreelevadas, bien definidas, rosadas o pálidas (Figura 1), muy pruriginosas, de aparición súbita y que desaparecen en unas horas (menos de 24) sin dejar señal residual. La aparición continua de nuevos habones puede perpetuar el cuadro. Existen formas recidivantes con brotes agudos e intervalos asintomáticos.

El tamaño de los habones puede variar desde pocos milímetros hasta muchos centímetros, y pueden encontrarse en cantidad muy variada (Figuras 2 y 3). Unas células de la dermis llamadas mastocitos, ante diversos estímulos, liberan histamina y otros mediadores de la inflamación. Estos mediadores aumentan de forma brusca y transitoria la permeabilidad de los vasos de la dermis superficial (en la urticaria) o de la dermis profunda e hipodermis (en el angioedema). Este aumento de permeabilidad conlleva la extravasación de un suero rico en proteínas, responsable del  edema, que tardará varias horas en reabsorberse.

En función de la localización del edema se pueden presentar otros síntomas asociados (gastrointestinales, respiratorios, cardiovasculares…)

4. ¿Por qué se liberan los mediadores de los mastocitos?

La degranulación de los mastocitos puede ser inducida por mecanismos diversos, que pueden clasificarse en inmunológicos (relacionados con el sistema inmune o “las defensas”) y no inmunológicos. Entre los mecanismos inmunológicos se encuentran las reacciones de hipersensibilidad tipo I por IgE específicas (por fármacos, algunos alimentos…) y las reacciones de hipersensibilidad de tipo II y III (por algunas proteínas y medicamentos). En la urticaria por mecanismos no inmunológicos, la degranulación de los mastocitos ocurre tras un estímulo físico (calor, frío…) o químico (tras la interacción con algunos neuropéptidos, medicamentos…).

5. ¿Cuál es la causa de la urticaria entonces? 

Hablamos de urticaria aguda cuando el tiempo de aparición de las lesiones no supera las seis semanas. En esos casos podemos llegar a descubrir la causa en aproximadamente el 50% de los casos, quedando el otro 50% como causa idiopática o desconocida. En las urticarias de duración superior a 6 semanas, o crónicas, hasta en un 80% no se llega a detectar la causa desencadenante. Algunos de estos casos se han relacionado con un posible origen autoinmune, en el que las propias defensas del individuo atacan al organismo.

La mayoría de los casos de urticaria aguda de causa identificable pueden atribuirse a infecciones (sobre todo virales del tracto respiratorio superior), medicamentos o alimentos. En los niños las infecciones y los alimentos son los principales causantes de esta patología, mientras que la importancia de los medicamentos va aumentando con la edad.

La urticaria crónica se presenta con menos frecuencia en niños, en comparación con los adultos, y puede requerir más estudios diagnósticos ya que en ocasiones es manifestación de una enfermedad sistémica, autoinmune o infecciosa crónica.

La exacerbación de un cuadro urticarial por factores psicógenos está demostrado, pero es más difícil demostrar si ellos solos pueden ser la causa.

Otros factores que, independientemente de la etiología de la urticaria, pueden agravar su frecuencia o intensidad son el alcohol, el ejercicio físico, la fiebre, las hormonas sexuales…

Principales agentes etiológicos de las urticarias

5.1. Medicamentos

Penicilinas, sulfamidas, derivados de proteínas animales (insulina, ACTH,…), antiinflamatorios no-esteroideos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, contrastes radiológicos yodados…

5.2. Alimentos

Huevos, leche, mariscos, tomate, frutos secos, fresas…

5.3. Sustancias inhaladas

Pólenes, esporas de hongos, polvo doméstico, escamas de animales…

5.4. Picaduras de insectos

Avispas y abejas.

5.5. Infecciones

Virus (VHB), bacterias, hongos, protozoos (amebiasis), helmintos (hidatidosis)…

5.6. Factores físicos

Frío, calor…

5.7. Enfermedades sistémicas

Lupus eritematoso, policitemia vera, macroglobulinemia, hipertiroidismo…

5.8. Neoplasias

Colon, recto, pulmón y linfomas.

5.9. Alteraciones genéticas

Déficit de C1 Inhibidor.

5.10. Factores psicológicos

6. ¿Cómo se diagnostica la urticaria?

Habitualmente la historia referida por el paciente y la visualización de las lesiones es suficiente para llegar al diagnóstico de urticaria. Es de gran ayuda conocer que las lesiones de urticaria son evanescentes (cada una dura menos de 24 horas) y cambiantes. En casos de duda puede ser útil realizar una biopsia cutánea. 

Para averiguar los desencadenantes resulta fundamental la historia clínica y en casos seleccionados, pueden realizarse pruebas complementarias para confirmar la causa. En los casos de larga evolución conviene reevaluar al enfermo periódicamente.

7. ¿Qué son las urticarias físicas?

No existe unanimidad a la hora de clasificar los distintos tipos de urticarias. Ya hemos visto la clasificación según el mecanismo de desarrollo (inmunológicas y no inmunológicas) y según la evolución (agudas y crónicas). Entre las formas crónicas se encuentran las urticarias físicas, que comprenden el 20-30% de las mismas y se desencadenan por un estímulo físico capaz de degranular el mastocito y liberar histamina.

La forma más frecuente es el dermografismo, que es la aparición de habones lineales donde el paciente se ha rascado o frotado previamente.

Las formas más importantes de urticaria física son:

7.1. Dermografismo

Urticaria física más frecuente (80 %). Hasta un 5% de la población general la padece de forma asintomática.

7.2. Urticaria colinérgica

2ª urticaria física en frecuencia. Habones pequeños provocados por el aumento de la temperatura corporal y la sudoración (tras ejercicio, estímulos gustatorios, calor, emociones) y producido por la liberación de mediadores del sistema nervioso colinérgico.

7.3. Urticaria acuagénica

Habones al entrar en contacto con el agua, independientemente de su temperatura. Precisa diagnóstico diferencial con el prurito acuagénico que cursa sin lesiones cutáneas.

7.4. Urticaria solar

En zonas fotoexpuestas a radiación ultravioleta. Precisa diagnóstico diferencial con la erupción polimorfa solar.

7.5. Urticaria “a frigore” (por frío)

Habones localizados en zonas de contacto con objetos fríos, o generalizados tras exposición a agua o aire frío. Adquirida o familiar. Se diagnostica por el test del cubito de hielo.

7.6. Urticaria por calor

Habones en zonas de piel sometidas a calentamiento (incluso en boca por bebidas calientes). Rangos de temperatura desencadenante de 38 a 50º C.

7.7. Urticaria retardada por presión

2% de las urticarias crónicas. Habones grandes en áreas sometidas a presión continua (cintura, nalgas, palmas y plantas) tras un tiempo de latencia de 4-6 horas. Las lesiones pueden persistir más de 48 h y puede ser necesario el tratamiento con corticoides sistémicos.

8. ¿Qué es el angioedema?

El angioedema es un fenómeno muy relacionado con la urticaria en el que el edema se localiza a nivel profundo de la piel (dermis profunda e hipodermis). Se manifiesta como placas edematosas de tacto infiltrado, dolorosas más que pruriginosas. Pueden presentarse en cualquier localización aunque son más frecuentes en párpados, labios, genitales y región distal de las extremidades. También aparecen bruscamente pero se diferencian de las lesiones de urticaria, además de en su profundidad, en que su duración es mayor (2-3 días) antes de alcanzar la resolución espontánea.

La urticaria se acompaña de angioedema en aproximadamente un 50% de los casos, apareciendo sólo lesiones de urticaria en un 40% y sólo de angioedema en el 10% restante.

9. ¿Cómo se trata la urticaria?

En el caso de haberse identificado un desencadenante debe evitarse el contacto con éste y controlar la enfermedad asociada si la hay.

Como las urticarias más frecuentes son las idiopáticas, muchas veces se emplea únicamente fármacos para mitigar la sintomatología. Los más empleados son los llamados antihistamínicos que bloquean los efectos de la histamina.

La histamina tiene 3 receptores celulares: H1, H2 y H3. El H1 es el más importante en la génesis de la urticaria. Por ello, los antihistamínicos antiH1 son los fármacos de elección, y en casos leves y moderados son suficientes en monoterapia. Los antihistamínicos llamados de “primera generación” o “clásicos” tienen más efectos secundarios (somnolencia, sequedad de boca, visión borrosa, retención urinaria…); por este motivo los más empleados son los de “segunda generación”, que no atraviesan la barrera hematoencefálica y tienen menos efectos no deseados:

9.1. Anti-H1 de primera generación

Difenhidramina, clorfeniramina, hidroxicina, ciproheptadina…

9.2. Anti-H1 de segunda generación

Cetirizina, ebastina, loratadina, terfenadina, astemizol…

Los efectos secundarios de los corticoides sistémicos, sobre todo cuando se utilizan de forma prolongada, hacen que estos se reserven para casos graves, extensos, y angioedemas. En los casos graves (poco frecuentes) con compromiso de la vía aérea o shock anafiláctico debe administrarse adrenalina subcutánea.

Otros fármacos que pueden ser útiles en algunas formas de urticaria o angioedema son los antihistamínicos anti H2, los β-adrenérgicos, el cromoglicato disódico, la hidroxicloroquina, los antidepresivos tricíclicos, algunos agentes antifibrinolíticos, anabolizantes hormonales…

Las dietas de exclusión de algunos alimentos sólo son útiles en caso de sospecha clínica clara.

Es fundamental acudir a un servicio de Urgencias en los episodios de urticaria que se acompañen de dificultad para respirar o tragar, o de inflamación de la lengua o la cara.

10. Véase también

• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus