Tumores Anexiales con diferenciación sebácea

1. Tumores Anexiales con diferenciación sebácea

José Luis Ramírez Bellver, Luis Requena, Claudia Bernárdez, Federico Feltes, Salma Machan. Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

Uno de los problemas a la hora de hablar de los tumores anexiales es el de su clasificación y nomenclatura, ya que es posible encontrar un mismo tumor con distintos nombres según los autores, lo que origina confusión. Para este artículo vamos a seguir la clasificación empleada por L. Requena, inspirada a su vez en la propuesta de Simón y cols:

2. Glándulas sebáceas ectópicas

2.1. CONDICIÓN DE FORDYCE (glándulas sebáceas en mucosa bucal)

2.1.1. Características clínicas 

Pequeñas pápulas amarillentas, hemisféricas, de superficie lisa, de 1-2 mm de diámetro, a lo largo de la mucosa de los labios superior e inferior, borde libre de ambos labios y vecindad de comisura labial, presentes hasta en el 80% de los adultos normales. También pueden encontrarse, con menor frecuencia, en la mucosa de pene o vulva.

2.1.2. Tratamiento 

Se trata de lesiones asintomáticas que no precisan tratamiento.

2.2. CORPÚSCULOS DE MONTGOMERY (glándulas sebáceas en la areola mamaria)

2.2.1. Características clínicas 

Pequeñas pápulas amarillentas dispuestas en círculo en la areola mamaria de las mujeres, de 1-2 mm, que suelen aumentar de tamaño durante el embarazo y la lactancia, que cursan de manera asintomática.

2.2.2. Tratamiento 

No se han descrito asociaciones con ninguna anomalía mamaria o de cualquier otro órgano, y cursan de manera asintomática, por lo que no precisan tratamiento.

3. Hamartomas sebáceos

3.1. NEVUS SEBÁCEO O NEVO DE JADASSOHN

Se trata de un hamartoma en el que pueden estar representados casi todos los componentes de la epidermis (folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas apocrinas, componente mesenquimal).

3.1.1. Características clínicas 

Suele estar presente desde el nacimiento. Se trata de una placa lisa, preferentemente facial, cuero cabelludo o cuello, con morfología ovalada o lineal, con superficie brillante y de coloración amarillenta. Si afecta al cuero cabelludo se observa alopecia de esa zona. Según avanza la edad del paciente, aumenta el espesor de la lesión, y adquiere un color más marrón, incluso llegando a ser verrucosa. Una forma especial sería aquella de localización centrofacial, afectando a la nariz, y que se puede asociar a malformaciones oculares, del sistema nervioso central, incluso esqueléticas, urogenitales y cardiovasculares. Puede haber agregación familiar.

3.1.2. Tratamiento 

El tratamiento quirúrgico se realizará solo con fines estéticos. También se pueden usar el láser de CO2 o la terapia fotodinámica con ácido delta-amino-levulínico.

3.2. ESTEATOCISTOMA

3.2.1. Características clínicas 

Los esteatocistomas múltiples son pápulas amarillentas o pequeños quistes subcentimétricos, blanquecino-amarillentos, firmes, cubiertos por piel normal, que suelen aparecer en cara, cara anterior del cuello, axilas, pared anterior de abdomen o del tórax, sin afectarse palmas o plantas. Puede haber afectación de mucosas.

Las lesiones se suelen observar poco después del nacimiento, y puede haber una herencia AD. Su presencia obliga a descartar otras patologías: paquioniqiua congénita, síndrome LEOPARD y piel hiperelástica, tricoblastomas múltiples, síndrome del nevo basocelular… El esteatocistoma solitario no muestra características clínicas distintivas y se trata de una pápula amarillenta o pequeño quiste, sobre todo en cara y cuero cabelludo.

3.2.2. Tratamiento 

Son lesiones asintomáticas que solo precisan tratamiento por motivos estéticos, mediante extirpación en lesiones únicas o mediante pequeñas incisiones y extracción de la pared del quiste por punción con aguja, tracción con pinzas o aspirado.

3.3. HAMARTOMA QUÍSTICO FOLÍCULO-SEBÁCEO (SEBOFOLICULOMA, QUISTE DERMOIDE, TRICOFOLICULOMA SEBÁCEO)

3.3.1. Características clínicas 

Aparecen en la cara de adultos, sobre todo en el dorso de la nariz, en región genital y en parte alta de la espalda. Son pápulas o nódulos de apariencia quística, en ocasiones pediculados, y pueden tener un pequeño poro de apertura central en su superficie.

3.3.2. Tratamiento 

La extirpación quirúrgica es curativa.

3.4. HIPERPLASIAS SEBÁCEAS

3.4.1. Características clínicas 

Una o múltiples pápulas hemisféricas de pequeño tamaño, amarillentas, con umbilicación central, que permanecen estables sin crecer, ulcerarse o involucionar (figura 2).

3.4.2. Tratamiento 

Lesión benigna que solo debe tratarse por motivos estéticos. En lesiones solitarias o en escaso número se puede realizar electrocoagulación, crioterapia o láser, mientras que en la hiperplasia sebácea difusa se puede administrar ácido 13-cis-retinoico de forma oral.

4. Neoplasias benignas con diferenciación sebácea

4.1. SEBOMATRICOMA 

4.1.1. Características clínicas 

Lesión generalmente única en adultos que, si aparecen de manera múltiple, obligaría a descartar síndrome de Muir-Torre. Se trata de una lesión similar a la hiperplasia sebácea, pero de mayor tamaño, con superficie lisa o descamativa. Puede plantear dudas con un carcinoma basocelular, un xantoma o un xantogranuloma juvenil.

4.1.2. Tratamiento 

Se trata de una lesión sin potencial de malignización, cuya extirpación quirúrgica es curativa.

4.2. QUERATOSIS SEBORREICA CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

4.2.1. Características clínicas 

Clínicamente indistinguibles de una queratosis seborreica habitual. Su diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico y se trata tan solo de una curiosidad anatomo-patológica.

4.2.2. Tratamiento 

Son lesiones benignas, sin asociación con el síndrome de Muir-Torre, cuya extirpación se hará por motivos estéticos o dudas diagnósticas.

4.3. ACANTOMA RETICULADO CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

4.3.1. Características clínicas 

Lesión más frecuente en adultos, en cara, cuello, pared anterior del abdomen o región glútea. Son pápulas, nódulos o placas, lisas o descamativas, que plantean diagnóstico diferencial con carcinoma basocelular, nevo melanocítico intradérmico, queratosis actínica, hiperplasia sebácea, melanoma, enfermedad de Bowen, Paget extramamario o queratosis seborreica.

4.3.2. Tratamiento 

Se trata de una lesión benigna, aunque es posible que se asocie al síndrome de Muir-Torre, por lo que su diagnóstico obliga a descartarlo.

5. Neoplasias malignas con diferenciación sebácea

5.1. CARCINOMA BASOCELULAR CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

5.1.1. Características clínicas 

No presenta peculiaridades clínicas que permitan diferenciarlo de otras variantes de basocelular, tratándose la diferenciación sebácea de un hallazgo histológico.

5.1.2. Tratamiento 

Su comportamiento biológico y tratamiento (que suele ser la extirpación quirúrgica), dependerá de la variante clínica de carcinoma basocelular de que se trate (superficial, nodular, esclerodermiforme, fibroepitelioma de Pinkus).

5.2. CARCINOMA SEBÁCEO

5.2.1. Características clínicas 

Pueden aparecer en el párpado (carcinoma sebáceo ocular) o en otras regiones, siendo lo más frecuente en cara o cuello de personas de edad avanzada, como un nódulo o placa indurada, en ocasiones ulcerando la epidermis que lo cubre, y que plantea dudas diagnósticas con carcinoma espinocelular o basocelular.

5.2.2. Tratamiento 

Tiene potencial de destrucción local, metastatización a ganglios linfáticos y también a vísceras internas. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, obteniéndose buenos resultados con la quimiocirugía de Mohs. 

6. SÍNDROME DE MUIR-TORRE

Se trata de un síndrome caracterizado por aparición de neoplasias cutáneas y viscerales. Su herencia es autosómica dominante, afectando por igual a varones y hembras (tal vez algo más a los primeros), y suele haber antecedentes familiares de cáncer visceral. En general, las neoplasias viscerales aparecen antes que las cutáneas.

Los tumores más frecuentes son los carcinomas de colon, aunque pueden ser también de laringe, vejiga, útero, testículo, mama, lengua, pulmón… en general, de menor agresividad que en el resto de la población.

Para hacer el diagnóstico de este síndrome se requiere al menos uno de los siguientes tumores: adenoma sebáceo, epitelioma sebáceo, carcinoma sebáceo, que ratoacantoma con diferenciación sebácea, asociados a una neoplasia visceral maligna o a los tres criterios siguientes: queratoacantomas múltiples, tumores malignos viscerales múltiples, e historia familiar de síndrome de Muir-Torre.

Los tumores sebáceos de estos pacientes pueden ser tratados como en el resto de la población general, mediante extirpación quirúrgica o crioterapia. Se ha propuesto la administración oral de ácido 13-cis-retinoico o asociado a interferón 2alfa para prevenir la aparición de neoplasias sebáceas en estos pacientes.

7. Véase también

• Carcinoma basocelular
• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Criocirugía o crioterapia
• Enfermedad de Paget mamaria, Enfermedad de Paget extramamaria
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Láser y Luz intensa pulsada (IPL)
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus
• Melanoma
• Queratosis actínicas
• Queratosis seborreica
• Xantoma, Xantolasma y Xantomatosis