Otros granulomas no infecciosos

1. Otros granulomas no infecciosos

Olalla Figueroa-Silva, Martina Espasandín-Arias, Marta Rodríguez Rodríguez, M. Mercedes Pereiro Ferreirós, Hugo Vázquez-Veiga. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Galicia.

En este capítulo nos referiremos a aquellas enfermedades de la piel de causa desconocida y no infecciosa cuya característica común es la presencia de granulomas en la piel.

Clínicamente las dermatosis granulomatosas se caracterizan por lesiones en la piel rojo-pardas o rojo-azuladas y un curso crónico.

2. Sarcoidosis

2.1. ¿Qué es la sarcoidosis?

Es una enfermedad inflamatoria de causa no conocida que puede afectar a muchos órganos, causando la formación de masas de tejido anormal, llamadas “granulomas”. Si aparecen muchos granulomas en un mismo órgano pueden hacer que ese órgano no funcione bien. Es frecuente que afecte a los pulmones, pero también pueden aparecer granulomas en la piel, ojos, hígado…

2.2. ¿A quién puede afectar la sarcoidosis?

Puede afectar a pacientes de todas las razas, todas las edades y de ambos sexos. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia entre las personas de entre 20 a 40 años, especialmente mujeres; y presentan mayor incidencia los afroamericanos, donde la enfermedad además, suele ser de mayor gravedad.

2.3. ¿Qué síntomas produce la sarcoidosis?

Puede ser leve o severa, no siempre causa los mismos síntomas, pues va a depender de los órganos a los que afecte.

Lo más frecuente es la afectación pulmonar, pudiendo causar tos, dificultad para respirar o dolor en el pecho. En otras ocasiones se presenta con síntomas inespecíficos como cansancio, fiebre o pérdida de peso.

Puede incluso no causar ningún síntoma aunque esté dañando algún órgano, por eso será importante el estudio y seguimiento de los pacientes.

Un tercio de los pacientes tendrán manifestaciones cutáneas, que incluyen:

• Placas y/o nódulos (“bultos”) en la piel de color marrón, marrón rojizo, o violáceo que suelen ser duros y no dolorosos.(Figura 1).
• Si sobre cicatrices que un paciente tiene desde hace años aparecen lesiones, debería sospecharse sarcoidosis.  
• Una de las lesiones más características es el lupus pernio, que consiste en una placa violácea, indurada, con tendencia a la cronicidad que puede aparecer en la nariz, orejas o mejillas. Es más frecuente en mujeres de raza negra.

Figura 1. Lesiones anulares con centro deprimido y borde violáceo sobreelevado

2.4. ¿Qué estudios son necesarios para el diagnóstico?

Si se sospecha de sarcoidosis habrá que realizar diferentes pruebas y excluir otros procesos posibles, teniendo en cuenta que no existen pruebas específicas:

• Es importante la realización de una historia completa y una exploración física minuciosa.
• Realización de radiografías de tórax y pruebas que estudien la función pulmonar.
• Es necesaria una biopsia de piel, en la que veremos la presencia de granulomas.
• Para descartar afectación de otros órganos se puede solicitar una analítica de sangre, estudio oftalmológico, realización de un electrocardiograma y otras pruebas que se puedan considerar necesarias si se sospecha afectación de otros órganos.

2.5. ¿Cómo se trata la sarcoidosis?

Como no se sabe cuál es la causa tampoco hay un tratamiento específico. Va a variar en función de los órganos que estén afectos, y no todas las personas con sarcoidosis van a necesitar tratamiento.

Hay que tener en cuenta que en más de la mitad de los casos las lesiones cutáneas se resuelven espontáneamente, en un 20% de los pacientes se resuelven con tratamiento tópico con corticoides y en otro 20% la enfermedad adquiere un curso crónico y progresivo.

Si la afectación es extensa o sistémica (Es decir, que además de la piel hay afectación de otros órganos) puede ser necesario tratamiento con corticoides vía oral (Que van a actuar disminuyendo la inflamación y el tamaño de los granulomas), agentes antipalúdicos, metrotexato…

3. Granulomas a cuerpo extraño

3.1. ¿Qué son los granulomas a cuerpo extraño?

Son los ocasionados por un cuerpo extraño reconocido como tal por el organismo, que en respuesta al mismo va a desarrollar una reacción inflamatoria cuyo objetivo es delimitar el cuerpo extraño y si puede eliminarlo.

Lo más frecuente es que el cuerpo extraño sea de origen exógeno; es decir, que venga de fuera, como por ejemplo una espina vegetal, una astilla de madera, una sutura, vacunas inyectables que en su composición lleven aluminio, etc. Pueden ser también de origen endógeno; es decir, que proceda de nosotros mismos, como por ejemplo los tofos gotosos, causantes de la gota.

Algunas sustancias al introducirlas en la piel pueden simular una sarcoidosis, como ocurre con el sílice, compuesto inorgánico que podemos encontrar normalmente en los lodos, arenas, rocas y cristales.

3.2. ¿Qué síntomas producen?

En respuesta al cuerpo extraño se produce una reacción reparadora que conlleva una inflamación en el lugar de introducción del elemento extraño, con sensación de calor y dolor en la zona y aparición de lesiones en la piel tipo nódulos e incluso lesiones ulceradas.

3.3. ¿Cuándo sospecharlo?

Cuando en el sitio de un pinchazo, traumatismo o cirugía aparece una reacción inflamatoria persistente, e incluso a veces se produce la salida del material causante.

3.4. ¿Tiene tratamiento?

Siempre que sea posible la extracción del cuerpo extraño permitirá la resolución del proceso.

4. Necrobiosis lipoídica

4.1. ¿En qué consiste la necrobiosis lipoídica?

Es un proceso cutáneo inflamatorio crónico de origen desconocido, relacionado clásicamente con la diabetes.

Consiste en placas parduzcas, de bordes anaranjados y centro atrófico (piel fina y adelgazada que permite ver los vasos que están por debajo de la piel). Lo más frecuente es que aparezcan en la parte de delante de las piernas.

4.2. ¿Tiene relación la necrobiosis lipoídica y la diabetes?

Es una manifestación asociada con frecuencia a la diabetes, porque de los pacientes que presentan este proceso más del 50% tienen glucemias elevadas, pero también puede darse en no diabéticos.La evolución de ambos procesos es independiente.

4.3. ¿Cómo la puedo tratar?

Se usan cremas de corticoides con escaso éxito. No existen en la actualidad tratamientos que se consideren eficaces.

5. Enfermedad de Crohn cutánea

5.1. ¿Si tengo enfermedad de Crohn puedo tener problemas en la piel?

La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria crónica que puede causar diarrea, dolor en el área del estómago y otros síntomas que afectan el tracto digestivo.

Puede haber manifestaciones fuera del tubo digestivo hasta en un 30% de los pacientes, como dolores articulares, alteraciones oculares, y aparición de lesiones en la piel.

5.2. ¿En qué consistiría la afectación cutánea en la enfermedad de Crohn?

Puede haber lesiones específicas; es decir causadas directamente por la propia enfermedad, como son las fisuras, fístulas y abscesos, sobre todo de localización perianal; y lesiones inespecíficas; es decir, lesiones asociadas a la EC, como son la aparición de aftas orales y el pioderma gangrenoso.

La conocida como “EC metastásica”, pertenece a las lesiones consideradas específicas. Es poco frecuente y hace referencia a lesiones reactivas que aparecen en áreas de piel no contiguas al tracto gastrointestinal, como por ejemplo en la zona vulvar, que consisten en úlceras, pápulas, placas o nódulos. Al analizar las lesiones mediante biopsia encontraremos granulomas.

El compromiso cutáneo suele ser posterior a los síntomas intestinales y el empeoramiento de las lesiones cutáneas puede estar asociado a un brote de EC intestinal.

5.3. ¿En qué consiste el tratamiento?

No existe un tratamiento específico para las lesiones cutáneas que aparecen en pacientes con EC.  Se aconseja derivar al paciente al especialista de digestivo para el tratamiento del Crohn intestinal.

6. Véase también

• Aftas
• Antifúngicos sistémicos
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Granuloma anular
• Pioderma gangrenoso