Micosis fungoide

1. Micosis fungoide

Oriol Yélamos i Pena. Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona).

2. ¿Qué es la micosis fungoide?

La micosis fungoide es el tipo más frecuente de linfoma cutáneo y a pesar de su nombre no se trata de una enfermedad contagiosa. Se caracteriza por la infiltración de la piel por parte de linfocitos tipo T malignos.

3. ¿A quien afecta la micosis fungoide?

La micosis fungoide es más frecuente en varones alrededor de la 5ª y 6ª década de la vida. Se desconoce cual es el desencadenante de la enfermedad, aunque se han sugerido varios factores como la exposición a ciertos virus, productos químicos o metales, o un estado bajo del sistema inmune.

4. ¿Cómo se distingue la micosis fungoide?

Existen 3 tipos característicos de lesiones: las manchas o patches, las placas y los tumores.

4.1. Patch

Son generalmente lesiones poco palpables, rojizas, con ligera descamación y algo de picor.

4.2. Placa

Las lesiones se vuelven más infiltradas, más palpables, con bordes bien delimitados, de color rojizo o pardusco.

4.3. Tumor

Son lesiones exuberantes, en forma de “setas” (de aquí el nombre de micosis fungoide), que aparecen en los estadios avanzados de la enfermedad.

5. ¿Cuál es el curso de la micosis fungoide?

La micosis fungoide suele ser una enfermedad bastante crónica que inicialmente se presenta como lesiones inespecíficas que pueden aparecer y desaparecer y que a menudo se confunden con eccemas, psoriasis o incluso con tiñas del cuerpo.

La forma clásica de micosis fungoide generalmente evoluciona lentamente a lo largo de años a través de tres etapas: la etapa de mancha o patch en inglés, la etapa de placa en la cual las lesiones se vuelven más infiltradas y adquieren mayor relieve, y finalmente la etapa de tumores. En algunos casos la enfermedad puede extenderse más allá de la piel y afectar los ganglios linfáticos, las vísceras o la sangre. En estos casos se pueden asociar síntomas extracutáneos como sudores nocturnos, fiebre, mal estado general, pérdida de apetito o pérdida de peso.

Existe un tipo especial de linfoma cutáneo relacionado con la micosis fungoide llamado síndrome de Sézary en el que existe una importante afectación de la sangre por parte de los linfocitos malignos. Dichos pacientes presentan un enrojecimiento de más del 90% de la piel, picores intensos, típicamente engrosamiento de los ganglios linfáticos, junto con la presencia en la sangre de estos linfocitos malignos llamados células de Sézary.

6. ¿Cómo se diagnostica la micosis fungoide?

En el estudio inicial de los pacientes con linfomas cutáneos es fundamental realizar una completa historia clínica teniendo en cuenta el momento de aparición de las lesiones así como la evolución según su morfología. La exploración física incluye la descripción clínica de las lesiones (mancha/patch, placa, tumor) calculando asimismo la superficie corporal total afecta (BSA), la palpación de los ganglios linfáticos, así como la palpación abdominal para detectar la presencia de visceromegalias.

En cuanto a las exploraciones complementarias a realizar suelen requerirse varias pruebas como el estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular de la piel a través de la realización de biopsias cutáneas. Sin embargo, no es infrecuente que a pesar de dichas pruebas no se pueda llegar al diagnóstico definitivo de micosis fungoide, y que se requiera repetir dichas biopsias cutáneas incluso en varias ocasiones, sobretodo en la fase de lesiones iniciales. Todos estos datos de forma conjunta permiten establecer en la mayoría de los casos el diagnóstico del tipo de linfoma cutáneo que afecta a cada paciente.

7. ¿La micosis fungoide puede extenderse fuera de la piel?

Aunque la mayoría de casos de micosis fungoide quedan restringidos a nivel de la piel, los linfocitos malignos pueden afectar los ganglios linfáticos, las vísceras o la sangre. Este hecho se produce como más avanzada esté la enfermedad pero depende de muchos factores como la edad, el tipo de lesiones (tumores), la extensión de la enfermedad, el estado inmunológico del paciente, entre otros factores.

Para conocer la repercusión extracutánea se suelen realizar analíticas sanguíneas (hemograma, bioquímica, fórmula leucocitaria, recuento de poblaciones de linfocitos, LDH), pruebas de imagen (radiografías, TC, PET) y en último lugar biopsias de las zonas posiblemente afectadas (ganglios, médula ósea y más raramente vísceras).

8. ¿Cuál es el pronóstico de la micosis fungoide?

Generalmente la mayoría de pacientes con micosis fungoide presentan un buen pronóstico ya que la enfermedad suele avanzar lentamente a lo largo de años y puede controlarse con los distintos tipos de tratamientos. Sin embargo, el pronóstico depende fundamentalmente del estadio en el que se encuentre la enfermedad. Para calcular dichos estadios se tiene en cuenta el tipo de lesiones cutáneas, la superficie corporal total afecta (BSA), la presencia de engrosamiento de los ganglios linfáticos, el hallazgo de linfocitos malignos a nivel de las vísceras y también a nivel de la sangre. Como menor sea la afectación conjunta de estos parámetros, mejor será la respuesta al tratamiento y mejor será el pronóstico.

9. ¿Cómo se trata la micosis fungoide?

Según la extensión de la enfermedad se pueden administrar tratamientos dirigidos a la piel o bien tratamientos generales. Los tratamientos dirigidos a la piel incluyen los corticoides tópicos, las mostazas nitrogenadas tópicas, la fototerapia ya sea en forma de PUVA o UVBnb, la radioterapia local y en fases más extensas la irradiación corporal con electrones o la fotoféresis extracorpórea. Cuando el tratamiento dirigido a la piel no es suficiente se pueden utilizar fármacos inmunomoduladores como el interferón y el bexaroteno, que pueden a su vez combinarse con los tratamientos dirigidos a la piel para aumentar su eficacia y disminuir sus posibles efectos adversos. Asimismo existen nuevos fármacos que permiten atacar a dianas concretas en estos tipos de linfomas como alemtuzumab, los inhibidores de las histonas desacetilasas (romidepsin, vorinostat), entre otros fármacos actualmente en desarrollo. Finalmente, cuando la enfermedad se encuentra muy diseminada se pueden utilizar fármacos quimioterápicos como gemcitabina, doxorubicina, CHOP, siendo incluso necesario en algunos casos el transplante de médula ósea.

10. Véase también

• Bexaroteno
• Cáncer de piel
• Corticoides tópicos
• Dermatitis de contacto o eczema de contacto
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Fototerapia. Quemaduras solares
• Linfomas cutáneos
• Psoriasis