Liquen escleroso y atrófico

1. Liquen escleroso y atrófico, Liquen escleroso, Liquen escleroatrófico

Nerea Barrado Solís, Miquel Armengot Carbó, Beatriz Rodrigo Nicolás, Paula Molés Poveda, César Lloret Ruiz, Virginia Pont Sanjuan. Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova (Valencia).

2. ¿Qué es el liquen escleroso y atrófico?

El liquen escleroso y atrófico, también conocido como liquen escleroso o liquen escleroatrófico, es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la presencia de pápulas (granitos) o placas blancas atróficas, que afecta principalmente al área anogenital, aunque la podemos encontrar en otras localizaciones.

Se estima una prevalencia en la población general de 1 por cada 300-1000 individuos.

3. ¿A quién afecta el liquen escleroso y atrófico?

Afecta sobre todo a mujeres alrededor del período de menopausia, con una frecuencia diez veces mayor que en varones. Existe un segundo pico de incidencia en niños antes de la pubertad, entre 1 y 13 años. El liquen escleroso es más frecuente en la raza blanca.

4. ¿Por qué se produce el liquen escleroso y atrófico?

La causa continua siendo desconocida, aunque se ha relacionado con diversos procesos, como infecciones (en algunos casos se ha vinculado con bacterias del género Borrelia y con el virus del papiloma humano, aunque esto no está confirmado) o ciertas enfermedades autoinmunes (ya que con cierta frecuencia puede verse asociado a tiroiditis, alopecia areata, lupus eritematoso, vitíligo o morfea, asociándose con la presencia de autoanticuerpos circulantes). También se ha sugerido cierto componente genético: se ha encontrado historia familiar en más del 12% de los pacientes.

5. ¿Cuáles son los síntomas del liquen escleroso y atrófico?

Esta enfermedad cursa como máculas (manchas) y pápulas blanquecinas, que con frecuencia confluyen formando placas. Con el tiempo, se puede observar una piel fina, atrófica, hipopigmentada y arrugada, formando un patrón en “8” rodeando la región anovulvar (figuras 1 y 2). También es frecuente encontrar zonas con fisuras, erosiones y telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados). Menos frecuente, aunque muy característica, es la presencia de lesiones purpúricas o ampollas hemorrágicas.

Estas lesiones a menudo producirán síntomas, con sensación de escozor, picor o incluso dolor. También pueden presentar molestias al orinar o con las relaciones sexuales. En casos graves o en aquellos casos en los que se retrasa el diagnóstico o no recibe tratamiento, la enfermedad puede evolucionar y producirse una pérdida progresiva de los labios menores y un estrechamiento del introito.

En los varones, la afectación se localiza en el glande y el prepucio, siendo menos frecuente a nivel perianal. El comienzo es similar al de las mujeres, con máculas y pápulas de color blanco porcelana (figura 3), con puntuales hemorragias purpúricas. Muy característica es la evolución hacia una imposibilidad de retraer la piel del prepucio (fimosis), al formarse una banda esclerótica compresiva alrededor del mismo. También son frecuentes los episodios de balanitis (inflamación del glande) de repetición.

Cuando esta patología afecta a niños, es muy importante realizar una correcta historia clínica, ya que puede ser confundido con abusos sexuales, por presentar un aspecto similar. En la edad pediátrica, es frecuente encontrar balanitis y un chorro miccional pobre (disminución de la fuerza del chorro de orina). En este grupo de edad, la enfermedad frecuentemente mejora o se resuelve espontáneamente.

En un 20% de los pacientes existe afectación en localizaciones extragenitales, asociándose en la mayoría de casos con lesiones genitales. Principalmente se puede observar en la región submamaria, hombros, cuello y muñecas, cursando como placas arrugadas y blanquecinas, que suelen ser asintomáticas. La afectación extragenital es menos frecuente en niños.

6. ¿Cómo se diagnostica el liquen escleroso y atrófico?

Además de la historia clínica y el examen físico, en algunos casos se necesitará realizar una biopsia para confirmar histolológicamente (al microscopio) el diagnóstico.

7. ¿Hay que realizar un seguimiento del liquen escleroso y atrófico?

Es importante realizar un correcto seguimiento por parte del dermatólogo, con revisiones periódicas, ya que se sabe que en un porcentaje de los casos (hasta un 5%), se puede desarrollar displasia o un carcinoma espinocelular sobre las lesiones. Por ello, ante cambios sospechosos como nódulos, fisuras o úlceras que no cicatrizan correctamente, hay que  realizar una biopsia para descartarlo.

8. ¿Cómo se trata el liquen escleroso y atrófico?

Lo más importante es realizar un tratamiento lo más precozmente posible, ya que de esta manera disminuye el riesgo de secuelas.

Como tratamiento de primera línea se utilizan los corticoides tópicos potentes o muy potentes, como el propionato de clobetasol al 0,05%, una o dos veces al día, manteniéndolos durante un periodo de tiempo de hasta 6-8 semanas. Tras el inicio del tratamiento, los pacientes suelen notar alivio a las pocas semanas. Posteriormente, es importante reducir la dosis para evitar efectos secundarios locales, con aplicaciones ocasionales, siguiendo adecuadamente la pauta que indique el dermatólogo.

Más recientemente, se han utilizado con éxito los inhibidores de la calcineurina, como el tacrólimus y el pimecrólimus, que pueden usarse solos o en combinación con los corticoides tópicos. Importante también es el uso de emolientes y sustitutos del jabón, como tratamiento de base, para un mayor bienestar del paciente.

Las cremas de estrógenos, la progesterona tópica o la terapia hormonal sustitutiva, aunque pueden ayudar al control de síntomas, por sí solas son insuficientes.

En caso de fimosis en los varones, con frecuencia hay que recurrir a la cirugía de circuncisión, siendo su solución en muchas ocasiones.
 

9. Véase también

• Carcinoma espinocelular o Carcinoma epidermoide
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
• Liquen aureus
• Liquen nitidus
• Liquen plano
• Liquen simple crónico y Prurigo nodular
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus
• Morfea