Linfomas cutáneos
14 febrero, 2016Liquen escleroso y atrófico
14 febrero, 20161. Liquen aureus
Paula Molés Poveda, Beatriz Rodrigo Nicolás, Nerea Barrado Solís, César Lloret Ruiz, Miquel Armengot Carbó. Hospital Arnau de Vilanova (Valencia).
2. ¿Qué es?
El liquen aureus es una entidad rara, englobada dentro de un grupo de enfermedades denominadas dermatosis purpúricas pigmentarias. Todas ellas están causadas por una inflamación de los capilares (capilaritis) de origen desconocido que produce la extravasación de glóbulos rojos de los vasos sanguíneos de la piel. Clínicamente se manifiesta como petequias o púrpura (pequeños puntos rojos de menos de 4 mm) y deja una pigmentación marronácea.
3. ¿Por qué se produce?
Esta enfermedad está causada por la inflamación y hemorragia de los capilares, que son los vasos más finos y superficiales de la dermis. El motivo de la inflamación es desconocido y no se relaciona con alteraciones de la coagulación u otras enfermedades sistémicas. Se han descrito múltiples causas subyacentes como infecciones, trauma local, y también se lo ha relacionado con el uso de medicamentos como la pseudoefedrina y derivados de la progesterona.
4. ¿Cómo son las lesiones?
Se caracteriza por la aparición de petequias, lesiones puntiformes hiperpigmentadas de color marrón claro o rojizo-dorado (de ahí su nombre áureo = oro), además de telangiectasias superficiales (Figuras 1, 2, 3). Las lesiones se localizan predominantemente en extremidades inferiores y suelen ser asintomáticas aunque en algunos casos puede aparecer prurito intenso. No se acompañan de signos de insuficiencia venosa ni otras enfermedades hematológicas.
5. ¿A quién afecta?
Es una enfermedad rara que afecta predominantemente a niños y adultos jóvenes de todas las razas, entre la 2ª y 3ª décadas de la vida. Predomina en el sexo masculino.
6. ¿Cómo se diagnostica?
Generalmente la clínica es suficiente para realizar el diagnóstico, aunque en ocasiones es necesario realizar una biopsia cutánea. Los hallazgos histopatológicos son edema de las células endoteliales, con extravasación de eritrocitos y un infiltrado inflamatorio linfocítico con presencia de macrófagos cargados de hemosiderina.
7. ¿De qué enfermedades hay que diferenciarlo?
Aunque la clínica del liquen aureus es bastante característica hay que diferenciarlo de otras dermatosis pigmentarias:
7.1. Enfermedad de Schamberg
Predomina en el sexo masculino alrededor de la quinta década de la vida. La enfermedad cursa con placas en extremidades inferiores formadas por la confluencia de múltiples lesiones purpúricas puntiformes que dejan lesiones residuales parduzcas con la misma morfología.
7.2. Púrpura anular telangiectoide de Majocchi
Es más frecuente en adolescentes y en el sexo femenino. El cuadro se caracteriza por la aparición de lesiones purpúricas perifoliculares que se agrupan en una morfología anular con ligera atrofia cutánea en el centro y telangiectasias periféricas. Las lesiones pueden durar varios meses con periodos de agravamiento.
7.3. Dermatosis purpúrica pigmentaria liquenoide de Gougerot y Blum
Las lesiones adoptan un patrón en forma de pápulas eritematoparduzcas, de contornos poligonales, que las hace semejantes clínicamente a lesiones liquenoides.
Además de las anteriores, también hay que distinguirlo de otras enfermedades que producen púrpura, bien por disminución del número de plaquetas (trombopenia) como las leucemias o linfomas, o por fragilidad de la pared de los vasos por edad avanzada, exposición solar crónica, dermatitis de estasis o tratamiento corticoideo prolongado. Por último, hay que diferenciarlo de las malformaciones vasculares como el hemangioma serpinginoso.
8. ¿Se contagia?
Se trata de una enfermedad de probable origen inflamatorio por lo que no existe riesgo de contagio a otras personas mediante ninguna vía.
9. ¿Cómo se trata?
Generalmente el tratamiento resulta inefectivo. En ocasiones se ha obtenido buena respuesta con corticoides tópicos de alta potencia, especialmente en pacientes que refieren prurito o tienen lesiones francamente eritematosas. En casos de lesiones de púrpura más extensas se ha utilizado UVB (ultravioleta B de banda estrecha) y PUVA (psoralenos + ultravioleta A).
10. ¿Cómo evoluciona?
Se trata de una enfermedad de curso crónico con periodos de exacerbación, pero el pronóstico es bueno. Las lesiones son benignas y usualmente tienden a resolverse y a desaparecer con el tiempo.
11. ¿Puedo tomar el sol con esta enfermedad?
La exposición solar no cambia el curso de la enfermedad.
12. ¿Puedo realizarme depilación láser mientras estoy con lesiones?
El liquen aureus no es una contraindicación absoluta para realizar la depilación láser, aunque es recomendable que la piel esté sana.
13. Véase también
- Biopsia dermatológica
- Liquen escleroso y atrófico, Liquen escleroso, Liquen escleroatrófico
- Liquen nitidus
- Liquen plano
- Liquen simple crónico y Prurigo nodular
- Prurito