Histiocitosis de células no Langerhans

1. Histiocitosis de células no Langerhans

María del Mar Pestana Eliche, Marcella Markthaler, Irene Latour Álvarez, Estela García Peris. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Canarias (Tenerife).

2. ¿Qué es la histiocitosis de células no Langerhans?

Los histiocitos son células del sistema inmune, encargados de la defensa del individuo. Se localizan en múltiples órganos, entre ellos la piel. Las histiocitosis cutáneas son proliferaciones de los histiocitos y se clasifican según el tipo de histiocito causante de la enfermedad en dos grupos principales, histiocitosis de células de Langerhans e histiocitosis no células de Langerhans.

3. ¿Qué tipos de histiocitosis de células no Langerhans existen?

La histiocitosis de células no Langerhans comprende un grupo de entidades con características clínicas y pronósticas muy variadas:

3.1. Histiocitis cefálica benigna

Se trata de un cuadro infrecuente que afecta a niños menores de 3 años de edad y que se caracteriza por la aparición de pápulas amarillo-marronáceas a nivel de la piel de la cara, orejas y cuello. Es autorresolutivo, desapareciendo las lesiones de manera espontánea tras meses o años desde su aparición. Por este motivo no precisa tratamiento, aunque es necesario un seguimiento médico de estos pacientes, ya que los periodos de exacerbación son relativamente frecuentes.

3.2. Histiocitosis eruptiva generalizada

Entidad infrecuente que afecta tanto a niños como a  adultos, caracterizada por la aparición recurrente de pápulas amarillo-marronáceas a nivel de tronco, cara y de la zona proximal de las extremidades.  La afectación de mucosas es rara, pero puede suceder. No requiere tratamiento médico, ya que las lesiones involucionan de manera espontánea en el trascurso de meses. Si bien, el seguimiento médico de estos pacientes es necesario.

3.3. Xantogranuloma juvenil

Suele aparecer en los primeros 6 meses de vida y sobre los 3 años de edad, aunque su presencia en adultos también ha sido descrita. Se trata de lesiones generalmente aisladas, aunque se ha descrito la presencia de cientos de lesiones, que afectan la parte superior del cuerpo (tronco, región facial, cuello y cuero cabelludo). La mucosa oral puede afectarse. Se trata de un cuadro autorresolutivo, con involución de las lesiones entre 1 y 5 años tras su inicio. Por este motivo, cuando la afectación es exclusivamente cutánea no requiere tratamiento. Puede existir afectación visceral, siendo el hígado, los pulmones, el bazo, el pericardio, el tracto gastrointestinal, los riñones y el sistema nervioso central los órganos frecuentemente involucrados. En este último caso, es posible que el paciente requiera tratamiento sistémico.

3.4. Xantogranuloma necrobiótico

Se caracteriza por la presencia de pápulas y placas amarillentas localizadas en la piel de la zona periorbitaria. La mayoría de los casos se asocian con la presencia de una paraproteinemia, generalmente una proteína monoclonal IgG κ o λ. El tratamiento es el de la paraproteinemia asociada, aunque el manejo terapéutico de la lesión cutánea con láser de dióxido de carbono se ha mostrado eficaz.

3.5. Reticulohistiocitoma

Tumor infrecuente generalmente solitario y asintomático. Suelen afectar a adultos jóvenes, estando descrita su presencia también en la infancia. Puede ocurrir en cualquier parte de la superficie corporal, incluida la mucosa bucal. El tratamiento de elección es quirúrgico.

3.6. Reticulohistiocitosis multicéntrica

Se trata de una enfermedad que afecta con mayor frecuencia a mujeres durante la edad media de la vida. Clínicamente se caracteriza por  afectación articular, cutánea y de las mucosas. La clínica articular se basa en una poliartritis deformante y destructiva, siendo característico la afectación de las articulaciones interfalángicas de las manos. La presencia de pápulas amarillo-marronáceas que afectan a la piel de la superficie extensora de manos y antebrazos conforma la afectación cutánea típica. La piel de la región facial, cuero cabelludo y pabellones auriculares también puede verse afectada. Puede asociarse un síndrome constitucional con astenia, anorexia y pérdida de peso. La afectación sistémica está descrita, siendo la cardíaca la principal causa de muerte. En un 20% de los casos se asocia a una enfermedad neoplásica subyacente. Cuando no lo hace, el pronóstico de esta enfermedad es bueno, con estabilización del cuadro a los 7-8 años desde el inicio del mismo. Los tratamientos disponibles muestran una eficacia variable.

3.7. Enfermedad de Rosai-Dorfman

Se piensa que se trata de una entidad reactiva a una infección, aunque el microorganismo causal no ha sido identificado. Suele afectar a jóvenes adultos y se caracteriza por la presencia de adenopatías no dolorosas, generalmente de localización cervical, que pueden llegar a alcanzar grandes dimensiones. Puede asociarse la presencia de fiebre, pérdida de peso, mal estado general y sudoración nocturna. La afectación de otros órganos es posible, siendo la cutánea la más frecuente. La afectación de ésta es muy variable desde el punto de vista clínico y puede afectarse cualquier zona de la superficie corporal. El pronóstico se ve ensombrecido por la presencia de alteraciones inmunitarias y la afectación de múltiples localizaciones extranodales.

3.8. Xantoma Disseminatum

Enfermedad rara que afecta predominantemente a niños varones y adultos jóvenes. Afecta la piel, las mucosas oculares, el tracto respiratorio superior, las meninges, y, raramente, puede afectar otros órganos, como son el hígado, el bazo y la médula ósea. Desde el punto de vista cutáneo se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos de coloración amarillo-marronácea que se disponen en el tronco, región facial y zona proximal de extremidades, formando en zona de pliegues grandes placas. La insuficiencia hepática, la insuficiencia respiratoria y la diabetes insípida entre otras, son manifestaciones posibles secundarias a la afectación sistémica. Se trata de una enfermedad autoinvolutiva, aunque puede persistir durante años. Dado que las lesiones pueden llegar a ser desfigurantes, los pacientes requieren tratamiento.
 

4. Véase también

• Histiocitosis de células de Langerhans