Dermatomiositis

1. Dermatomiositis

María Genma Pérez Paredes, Elia Samaniego González. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Hospitalario de León.

2. ¿Qué es la dermatomiositis?

La dermatomiositis es una enfermedad en la que se produce una inflamación que suele afectar a los músculos y a la piel, aunque en algunos casos se afecta sólo la piel.

Afecta fundamentalmente a adultos entre los 40 y los 60 años, siendo más frecuente en mujeres que en hombres. También puede afectar a los niños de entre los 5 y los 15 años.

3. ¿Cuáles son sus causas?

La causa de la Dermatomiositis no se conoce, aunque los expertos piensan que puede deberse a un mecanismo autoinmunitario en el cual, el sistema inmune ataca partes del propio cuerpo, en vez de protegerlo de agresores externos. Existe una respuesta inmune exagerada contra células y tejidos que normalmente están presentes en el cuerpo, (como en este caso la piel y los músculos) que puede estar desencadenada por factores externos (una infección, un fármaco) o internos (un cáncer) en una persona con predisposición genética.

4. ¿Cómo se manifiesta?

1. Debilidad muscular: puede aparecer de forma súbita o desarrollarse lentamente, a lo largo de semanas o meses. Afecta a aquellos músculos que se encuentran próximos al tronco, como pueden ser los del cuello, hombros, caderas y muslos. Por ello, las personas que padecen esta enfermedad, pueden tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado o incluso subir escaleras.
2. Erupción cutánea: puede causar distintos tipos de afectación en la piel, y en diferentes partes del cuerpo, siendo las más afectadas la cara (es muy típica la afectación alrededor de los ojos) (figura 1), cuero cabelludo, cuello y parte alta de la espalda, las zonas de extensión de las articulaciones (codos, rodillas) (figura 2) y las manos (prominencias de los nudillos y zona alrededor de las uñas) (figura 3). En estas zonas aparece enrojecimiento, y en ocasiones un tono violáceo de la piel que suele estar cubierta de escamas, por lo que se puede confundirse con una psoriasis. Estas lesiones de la piel pueden causar mucho picor. Además, la luz del sol puede empeorarlas.
3. Dolores articulares.
4. Síntomas digestivos: dificultad para tragar, ardor de estómago….
5. Síntomas respiratorios: tos, falta de aire, voz ronca, infecciones pulmonares…
6. Síntomas cardíacos: alteraciones del ritmo del corazón o de la función de bomba cardíaca.

5. ¿Cómo se puede diagnosticar?

Cuando el médico sospeche que puede padecer esta enfermedad tendrá que realizar una serie de pruebas que le ayudarán a diagnosticarla y a diferenciarla de otras enfermedades que pueden dar síntomas parecidos. Por ello se le pedirá:

• Analíticas de sangre: para valorar la función del riñón, el bienestar muscular y el funcionamiento del sistema inmunitario, esto último mediante la determinación de autoanticuerpos (anticuerpos/inmunoglobulinas del sistema inmune que actúan contra componentes del propio cuerpo).
• Electromiografía: ayuda a valorar la correcta respuesta de los músculos ante los estímulos de los nervios.
• Biopsia de Piel: con esta prueba el médico toma una pequeña muestra de piel, en la zona donde presenta la erupción y otro médico especialista estudia esta muestra con el microscopio.
• Capilaroscopia: técnica que permite observar unas alteraciones en los capilares de los rebordes de las uñas.
• Electrocardiograma: nos da información sobre el funcionamiento del corazón.
• Resonancia magnética nuclear: con ella podemos obtener imágenes del interior de nuestro cuerpo.
• Biopsia muscular: Se toma una muestra de un músculo afectado para observarla al microscopio y comprobar la afectación característica de la enfermedad.

6. ¿Cómo se trata esta enfermedad?

Para el tratamiento de esta enfermedad el médico dispone de distintos medicamentos.

• En primer lugar es importante realizar una correcta protección solar, para evitar que las lesiones de la piel empeoren: protector solar, sombrero de ala ancha y ropa que cubra todas las extremidades.
• Para tratar el picor, el médico puede utilizar medicamentos como los antihistamínicos ingeridos por vía oral. En ocasiones son útiles para aliviar el picor otros medicamentos, como algunos que utilizan para tratar la depresión.
• Los fármacos más importantes son aquellos que ayudan a disminuir la inflamación que hay en el organismo:

  – Corticoides

  – Antipalúdicos

  – Otros fármacos que intentan controlar nuestro sistema inmune (inmunosupresores)

• La fisioterapia también es beneficiosa en estos pacientes, puesto que ayuda a fortalecer los músculos que están más afectados.
• En el caso de existan problemas para tragar, se adecuará la consistencia de la dieta para evitarlo.
• Si se deben utilizar corticoides u otros fármacos que actúan contra el sistema inmune de forma prolongada, a veces hay que asociar otros que prevengan sus efectos secundarios a largo plazo.
• En el caso de que la enfermedad esté producida por un cáncer, esto último será lo primero que hay que tratar.

7. ¿Cuáles son las expectativas o pronóstico de la enfermedad?

En algunas personas los síntomas pueden desaparecer de forma completa.

Sin embargo en otras personas puede tener un mal pronóstico debido a la debilidad muscular, la desnutrición, la infección pulmonar o la insuficiencia respiratotia del pulmón. Las principales causas de muerte de esta enfermedad son el cáncer (en las personas en las que esté presente) y la enfermedad pulmonar.

8. Véase también

• Cáncer de piel
• Corticoides sistémicos
• Corticoides tópicos
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía Micrográfica de Mohs, Microcirugía
• Psoriasis