Lupus neonatal de carácter eritematoso

Esta enfermedad fue descrita por Hogg en 1954 afectando a 1/12500 nacidos vivos y puede verse en 1 de cada 20 recién nacidos de madres con anticuerpos antinucleares positivos. Se produce por sensibilización pasiva del feto por múltiples anticuerpos IgG maternos, pero primordialmente anti RO o anti SSA y anti LA o anti SSB en madres con lupus eritematoso sistémico (LES) activo o subclínico, síndrome antifosfolípido primario.

Los principales factores de riesgo para el desarrollo de LEN son enfermedades maternas del tejido conectivo, fenotipo HLA A1, B8, DR-3, factor B bajo y presencia de HLAC4*QO, B1 mostrando correlación negativa con HLA DR2.

Las manifestaciones clínicas más características son a nivel cutáneo (50%), seguidos por afectación hepática (15%), corazón (10%) y sangre (trombopenia).

Las formas cutáneas aparecen como máculas eritematosas y circulares en las extremidades, el tronco o la cara clínica e histológicamente similares al lupus cutáneo desapareciendo espontáneamente en pocos meses.

Respecto a la relación con la exposición  al sol existe y se aprecia exacerbación de las lesiones y lesiones en sitios no fotoexpuestos. La principal afectación orgánica es a nivel cardíaco ya que el corazón es el único órgano que queda afectado en forma de bloqueo aurículo-ventricular congénito.

Las mayoría de pacientes afectados son hijos de madres conn lupus eirtematoso clínico, subclínico o síndrome de Sjoögren.

Tratamiento: uso de esteroides en el último trimestre del embarazo, fotoprotección, gammaglobulina intravenosa y exanguineotransfusión. Las manifestaciones cutáneas desaparecen en el mes sexto u octavo aunque no las cardiovasculares.

El Diagnóstico de LEN por nuestro dermatólogo Mario Linares:

Se realiza en base a: manifestaciones clínicas, bloqueo cardiaco congénito, serología, niveles bajos de complemento con consumo principalmente de la vía clásica y consumo de C4, elevación de complejos inmunes circulantes, ecocardiograma, hemograma completo, prueba de COOMBS (positiva en el 50% de los pacientes que cursan anemia hemolítica) y pruebas de función hepática y renal completas.

El diagnóstico diferencial incluye las siguientes patologías dermatológicas: urticaria, tiña, eritema polimorfo, eritema anular centrífugo, síndrome de Bloom, etc;

cardíacas: mesotelioma cardiaco, alteraciones en la conducción a nivel cardiovascular y causas de alargamiento del segmento QT, anemia hemolítica autoinmune y fibrosis hepática idiopática. 

Publicado en Dermactual de la AEDV.