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Autoras: Lidia Maroñas Jiménez, MD, y Aurora Guerra-Tapia, MD, PhD.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es la forma más frecuente de lupus eritematoso en la población pediátrica, afectando prioritariamente a niños puberales. A diferencia de otras entidades reumatológicas, como la dermatomiositis o la artritis juvenil, el LES pediátrico es considerado en esencia el equivalente infantil de la enfermedad del adulto.
Sin embargo, existen importantes diferencias demográficas, clínicas, serológicas y, sobre todo, en relación con el pronóstico de la enfermedad que deben tenerse en cuenta.
Clínicamente, se caracteriza por presentar un inicio abrupto con implicación sistémica grave de forma precoz, que con frecuencia antecede a la aparición de las manifestaciones cutáneas.
La afectación renal, hematológica y neuropsiquiátrica del LES son especialmente comunes en niños y suelen constituir formas clínicas de debut de la enfermedad, condicionando un peor pronóstico a largo plazo. A diferencia de lo que ocurre en adultos, la afectación cutánea aislada resulta excepcional en los niños con lupus y, por tanto, debemos considerarla un signo visible de organicidad subyacente, al menos, hasta que se demuestre lo contrario.
Es frecuente observar un solapamiento de formas cutáneas agudas y subagudas, típicamente acompañadas de fiebre y malestar general. Los dolores articulares y las lesiones mucosas son hallazgos menos comunes, así como las variantes de lupus cutáneo crónico, excepcionales en niños, pero con más riesgo de evolución a LES cuando están presentes.
En los estudios serológicos, los niños con LES manifiestan una mayor reactividad autoinmune que los adultos, con un aumento en la expresión de determinados auto-anticuerpos. El LES en los niños es una enfermedad de difícil control, sobre todo en relación con la afectación renal y neurológica.
No es habitual conseguir remisiones prolongadas y frecuentemente se requieren tratamientos agresivos durante largos periodos de tiempo para lograr disminuir la actividad de la enfermedad. Mantener un estrecho seguimiento con revisiones frecuentes y un estricto control de la medicación, junto a una actuación coordinada por parte de los especialistas implicados en el mantenimiento de la salud infantil son dos aspectos fundamentales en el cuidado a largo plazo de estos pacientes.
