¿Qué es la morfea o esclerodermia localizada?

Ambos términos “morfea” y “esclerodermia localizada” se utilizan como sinónimos para definir una enfermedad en la que la piel sufre un endurecimiento en áreas circunscritas o generalizadas de la misma. Es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmune sufre un cierto desorden y puede atacar a diversos órganos y sistemas. En este caso, lo hace de forma casi exclusiva a la piel aunque a veces puede profundizar y lesionar los músculos y los huesos. Su causa es desconocida.

Existen 5 variantes principales de morfea:

1) morfea circunscrita (pocas lesiones en el tronco o las extremidades),

2) morfea generalizada (muchas lesiones en el tronco y las extremidades),

3) morfea lineal (las lesiones forman líneas o bandas que asientas en las extremidades o el cuero cabelludo),

4) morfea panesclerótica (si afecta a toda la piel y a todo su grosor; es la variante más grave pero por fortuna es muy poco frecuente) y

5) morfea mixta (combinación de morfea circunscrita, lineal y/o generalizada).

La morfea con frecuencia se observa en los niños y los adultos en la edad media. No hay predilección de sexo. El tratamiento intenta evitar la progresión de las lesiones ya existentes y la aparición de nuevas, pero no existe a día de hoy un tratamiento curativo. Suele tener un curso ondulante, por lo que es posible que se reactive después de una fase quiescente.

Síntomas

Las lesiones de morfea se inician como áreas de piel algo rojiza que en pocas semanas devienen duras y de color blanquecino o marfileño. Con el tiempo la piel de estas áreas pierde el endurecimiento y se torna mas fina y de color marrón, color que no desaparecerá a pesar del tratamiento. En los niños la morfea lineal en los brazos y las piernas puede interferir el crecimiento del hueso subyacente. Si la morfea asienta sobre una articulación puede limitar el movimiento de la misma. En general, las lesiones son asintomáticas, esto es, raramente ocasionan dolor o picor.

Diagnóstico

La sospecha del diagnóstico puede hacerse con la simple observación de la piel aunque siempre es recomendable confirmarlo mediante una biopsia de piel. Al inicio del diagnóstico el médico puede proponer la realización de unos análisis de sangre para completar el estudio de la enfermedad, pero no será necesario repetirlos en general, a no ser que el tratamiento prescrito así lo exija. Los paciente con morfea o esclerodermia localizada no tienen más riesgo de desarrollar una esclerodermia sistémica, enfermedad con la que no debe confundirse. En la esclerodermia sistémica donde además de la piel también puede haber afectación de otros órganos internos (tubo digestivo y pulmón, sobre todo), los paciente suelen tener fenómeno de Raynaud (los dedos se vuelven rojos, blancos y azules de manera sucesiva tras el contacto con el frío), y engrosamiento de la piel de los dedos de las manos (esclerodactilia) y la cara (pérdida de las arrugas de expresión, adelgazamiento de los labios, empequeñecimiento de la boca, etc).

Tratamiento

La finalidad del tratamiento es reblandecer las lesiones existentes y evitar la reaparición de nuevas. En el caso de la morfea circunscrita el tratamiento se basa en la aplicación de cremas de cortisona en las zonas afectas. Si la morfea es generalizada o lineal con riesgo de ocasionar deformaciones importantes se puede proponer fototerapia (exposición regula a la luz ultravioleta mediante máquinas especiales) o una combinación de corticoides orles y metotrexato (medicamentos que intentan deprimir el sistema inmune).