Lepra o Hanseniasis

1. Lepra o Hanseniasis

Mónica Lorente Luna. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Guadalajara.

2. ¿Qué es la lepra?

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica, causada por Mycobacterium leprae que afecta predominantemente a la piel y al sistema nervioso. Las manifestaciones clínicas son variadas. El tratamiento incluye la combinación de varios antibióticos. Si no se diagnostica y trata a tiempo, puede producir importante discapacidad.

3. ¿A quién afecta?

La prevalencia e incidencia de la lepra han disminuido en los últimos años. Esto se debe probablemente a la generalización del tratamiento. Actualmente quedan focos endémicos en Brasil y en algunos países de África, como Tanzania, el Congo o Madagascar. En el año 2012 se registraron 219.075 casos, la mayoría en Brasil, India e Indonesia. En España se declararon 10 nuevos casos, de los cuales 9 eran extranjeros. La prevalencia fue de 54 casos.

4. ¿Qué la produce y cómo se contagia?

Mycobacterium leprae es una micobacteria. El ser humano es el principal huésped y reservorio, aunque se han descrito reservorios animales, como los armadillos. La vía de contagio no es del todo conocida, aunque se requiere contacto directo y mantenido. Se trata de una enfermedad muy poco contagiosa ya que la mayoría de los individuos expuestos no desarrollan la enfermedad. Mycobacterium leprae tiene preferencia por zonas acras, como los lóbulos de las orejas, los testículos o las manos y los pies.

5. ¿Cómo se reconoce?

La afectación se puede producir a cualquier edad. El tipo de lesiones clínicas varía según el estado inmunitario del huésped. En pacientes con buena inmunidad aparecen escasas lesiones, bien delimitadas (figura 1). La afectación neural es frecuente, y a veces aparece de forma aislada. Es lo que se conoce como lepra tuberculoide. Las formas con respuesta inmune alterada se conocen como lepromatosas y presentan mayor número de lesiones, polimorfas de bordes mal definidos, con distribución simétrica. La infiltración de la piel de la cara produce la característica facies leonina (figura 2). Además se puede observar pérdida de la cola de las cejas (madarosis) y deformidad de la nariz en silla de montar. Se distinguen varias formas intermedias entre ambas formas polares. La afectación neural es variable. Los nervios más frecuentemente afectados son el cubital, el ciático poplíteo externo, el tibial posterior y el facial. Se produce afectación sensitiva y motora y con la evolución, aparecen contracturas, como la mano en garra o el pie caído. La falta de sensibilidad conduce a numerosos traumatismos con heridas mutilantes.

Se conocen como leprorreacciones a los estados de inflamación aguda a lo largo de la evolución del proceso crónico. Se desencadenan por un cambio en el estado inmunitario del paciente debido al tratamiento, el embarazo o una infección subyacente. Hay 2 tipos. En la tipo 1 o reacción reversa se produce una exacerbación de los síntomas pre-existentes. La leprorreación tipo 2 o eritema nudoso leproso son nódulos inflamatorios calientes y dolorosos acompañados de fiebre y malestar (figura 3).

6. ¿Cómo se diagnostica?

Se debe demostrar la presencia de bacilos mediante baciloscopia de raspado de las lesiones, secreción nasal o aspirado de adenopatías. Si es posible se debe obtener una biopsia cutánea. La PCR para detectar el ADN de Mycobacterium leprae puede ser de ayuda en casos dudosos.

Se han empleado varios tests indirectos para ayudar al diagnóstico y pronóstico de la enfermedad. El más empleado ha sido la reacción de la lepromina, consistente en inyectar bacilos de M. leprae muertos de forma intradérmica. El resultado se lee a las 3-4 semanas. Si se forma un nódulo en el lugar de la inyección se considera positiva. No tiene valor diagnóstico pero sí pronóstico, ya que solo es positivo en formas con sistema inmune conservado.

7. ¿Cómo se trata?

El tratamiento se basa en la multiterapia y se debe realizar durante varios meses. Los casos de lepra multibacilar requieren tratamiento con clofazimina, rifampicina y dapsona, durante 12-18 meses. Si se trata de lepra paucibacilar el tratamiento dura entre 6 y 9 meses con rifampicina y dapsona. En las leprorreacciones se añaden corticoides sistémicos en las tipo 1 y talidomida en las tipo 2.

8. ¿Cuál es el pronóstico?

Actualmente se trata de una enfermedad con un pronóstico excelente y escasa mortalidad. Es fundamental el diagnóstico precoz para prevenir la discapacidad.
 

9. Véase también

• Corticoides sistémicos
• Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía