Pioderma gangrenoso

1. ¿Qué es el pioderma gagrenoso?

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad de la piel de naturaleza inflamatoria, no infecciosa y de etiología desconocida. Se cree que el PG es un transtorno autoinmune, lo cual significa que ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propios tejidos.

2. ¿Cuál es su incidencia?

La incidencia del PG se estima en 2-3 casos por millón de habitantes y año. Ocurre más frecuentemente entre la tercera y quinta década de la vida, con un ligero predominio femenino. Se ha descrito casos en niños y adolescentes, que suponen alrededor del 4% del total de PG.

3. ¿Puede asociarse a otras enfermedades?

Entre el 50 y el 70 % de los pacientes presentan alguna patología sistémica asociada, con cuya actividad ó gravedad no suele estar relacionada. El PG se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal en un 30 % de los pacientes, pudiendo preceder al desarrollo de ésta, y en el 25 % de los casos presenta asociada una artropatía (artritis seronegativa, espondilitis o artritis reumatoide). Los trastornos linfoproliferativos son la tercera causa (15-25 % de los casos), incluyendo gammapatias monoclonales, mieloma múltiple, policitemia vera, leucemia mieloide aguda, leucemia linfocítica crónica, linfomas y síndrome mielodisplasico. Otras asociaciones menos frecuentes serian infecciones virales como HIV y hepatitis C, lupus eritematoso sistémico, insuficiencia renal, enfermedad tiroidea, diabetes, sarcoidosis, hidrosadenitis supurativa, psoriasis y consumo de cocaína. Puede ser consecuencia de tratamientos con fármacos, sobre todo yoduros, bromuros e hidroxiurea. Recientemente se han publicado casos de PG inducido por drogas tales como Propiltiouracilo, Pegfilgastrim (factor estimulante de granulocitos), Gefinib (inhibidor del factor de crecimiento epidérmico) y antipsicóticos.

4. ¿Cómo se reconoce?

La presentación clínica del PG es variada y no existe ninguna prueba diagnóstica de laboratorio, ni hallazgos histopatológicos patognomónicos, de ahí la dificultad para etiquetar correctamente a estos pacientes. El PG puede aparecer espontáneamente o en zonas de traumatismos cutáneos menores (heridas quirúrgicas, punciones de aguja, picaduras de insecto), lo que se conoce como fenómeno de patergia. Por lo general el paciente con PG refiere dolor intenso relacionado con la lesión cutánea, pero desproporcionado respecto a su aspecto clínico. Las lesiones de PG pueden clasificarse morfológicamente en ulcerativas (la forma clásica) (Figura 1), ampollares, pustulares o vegetantes. Por lo general, una variante de PG domina el cuadro clínico, pero algunos pacientes presentan más de un tipo. La forma ulcerativa es la más frecuente, y suele presentarse como una pústula o forúnculo (único o múltiple) con bordes inflamatorios, que se va agrandando hasta convertirse en una úlcera dolorosa. La úlcera tiene un borde azulado (debido socavamiento por el proceso inflamatorio necrosante), y la base está recubierta de material purulento. En ocasiones, la úlcera es tan profunda que expone tendones y músculos. La localización más frecuente es el área pretibial, si bien es cierto que pueden afectar cualquier zona del cuerpo. Tras el tratamiento o de manera espontánea tras un tiempo impredecible, las úlceras reepitelizan formando cicatrices atróficas, generalmente cribiformes.

5. ¿Pueden aparecer lesiones en otros órganos?

Se han descrito formas extracutáneas con afectación de órganos internos (pulmón, bazo, mucosa de la vía aérea superior, genital, ojos, y músculo), que pueden complicar el diagnóstico.

6. ¿Cómo se realiza el tratamiento del pioderma gangrenoso?

El tratamiento del PG requiere paciencia y disciplina. Una úlcera que se forma en días o pocas semanas puede tardar muchos meses en epitelizar, incluso con el mejor de los tratamientos, de manera que las medidas generales, la analgesia apropiada y los cuidados de enfermería son fundamentales. El tratamiento en la mayoría de los casos se basa en fármacos inmunosupresores sistémicos, con los corticoides como primera elección. Como alternativa terapéutica se emplea ciclosporina (Figura 2). Otros inmunosupresores como azatioprina, tacrolimus e infliximab han demostrado eficacia en la mejoría y reducción de la lesiones. También han sido eficaces las gammaglobulinas intravenosas a altas dosis. En las formas superficiales y localizadas, el tratamiento tópico puede ser suficiente: se han descrito buenos resultados con corticoides de alta potencia, tacrolimus y pimecrolimus.

7. ¿Qué debe tener en cuenta?

Todo paciente con antecedentes de PG debe evitar en lo máximo de lo posible los traumatismos cutáneos, pues existe la posibilidad de precipitar una nueva lesión. En el caso de ser sometidos a una cirugía, un dermatólogo debe supervisar de cerca su evolución postoperatoria. Aquellos pacientes que padecen PG y enfermedad de Crohn que van a ser sometidos a una ileostomía deben conocer la posible aparición de lesiones de PG periestomales.                                                     

8. Véase también

• Azatioprina
• Corticoides sistémicos
• Corticoides tópicos
• Inhibidores de la calcineurina: Tacrolimus y pimecrolimus
• Inmunosupresores – Tratamientos sistémicos clásicos en Dermatología
• Lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico discoide, lupus tumidus
• Psoriasis
• Úlceras neuropáticas y endocrino-metabólicas
• Úlceras por presión
• Úlceras vasculares