Sánchez Neila N., Hermosa Gelbard A., Miguel Gómez L., Vañó-Galván S., Pérez García B. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
Son anomalías en el desarrollo de los vasos sanguíneos que se presentan desde el nacimiento, crecen con el individuo y no desaparecen por sí mismas. Esto los diferencia de los hemangiomas, que no suelen estar presentes al nacer, crecen de forma acusada los primeros meses y generalmente involucionan posteriormente. Su importancia clínica varía desde mínimas manchas que producen simplemente un defecto estético, frente a otros que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Su incidencia es del 1,5 % sin predominancia de sexo o raza. La clasificación que se utiliza actualmente es la de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anormalies) que divide a estas lesiones en simples (si sólo tiene un componente vascular implicado pudiendo ser capilares, venosas, linfáticas o arteriales) y compuestas (si hay varios componente vasculares implicados siendo combinación de los anteriores).
Tipos de malformaciones:
También conocidas como “mancha salmón”, “mordedura de la cigüeña” o “beso del ángel”, son máculas rosadas que aparecen en la línea media y están siempre presentes al nacimiento, con tendencia a desaparecer durante el primer año. Ocurren en el 40% de los recién nacidos de raza blanca.
Mancha de coloración rojo-violácea que aparecen en uno o más de los dermatomas faciales inervados por el nervio trigémino. Suele oscurecerse y abultarse con el tiempo y aunque es congénita a veces tarda varios días en hacerse visible clínicamente.
Complejos sindrómicos asociados a malformaciones capilares:
Síndrome de Sturge-Weber | Malformación capilar facial + malformación vascular leptomeníngea + alteraciones oculares. |
Síndrome de Cobb | Malformación capilar metamérica + malformación vascular en médula espinal |
Cutis marmorata teleangiectásica congénita | Eritema reticulado de patrón livedoide. Descartar alteraciones retinianas, glaucoma neovascular secundario, persistencia de ductus o espina bífida. |
Facomatosis pigmentovascular | Combinación de nevus melanocíticos y vasculares. |
También conocidas con los nombres de linfangioma, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomatosis. Suelen tener el aspecto de vesículas de contenido traslúcido que similan “huevos de rana” (Figura 2). Se localizan preferentemente en la cabeza y en el cuello. Pueden ser asintomáticas o dar síntomas con el crecimiento por compresión de estructuras adyacentes, hipertrofia ósea. Dos tipos:
4.1. Microquística o difusa (linfangioma)
Bordes mal definidos y edema generalizado.
Quistes multitabicados.
Formadas por vasos dilatados con flujo bajo que se parecen a las venas. Pueden ser profundas, superficiales, multicéntricas, localizadas o difusas. La superficie cutánea de la lesión es de color morado si se trata de una lesión superficial y azul (Figura 3) o verde cuanto más profunda. Son lesiones de consistencia blanda y aspecto nodular que se vacían con la compresión y se llenan con el aumento de presión (por ejemplo, la maniobra de Valsalva en el caso de las de cabeza y cuello). En las lesiones muy ectásicas, se puede presentar como complicación trombosis venosas que pueden sobreinfectarse (flebolitos en la imagen radiológica)
Síndrome del nevus azul en tetina de goma | Malformaciones venosas en piel + malformaciones venosas en tracto gastrointestinal |
Malformación venosa cutáneo-mucosa familiar | Lesiones venosas de pequeño tamaño que pueden afectar a la piel y a las mucosas |
Trayectos fistulosos que comunican arterias con venas y que aparecen desde el nacimiento. La localización más frecuente es la intracraneal. Estas lesiones no se vacían completamente con la compresión, se rellanan rápido y presentan una consistencia más firme. Tienen más posibilidad de crecimiento y son más difíciles de tratar. Histológicamente se aprecia mayor extensión frente a lo que clínicamente impresiona. Su manipulación o los cambios hormonales facilitan el crecimiento.
Suelen ser complejos sindrómicos que asocian crecimiento del tejido músculo-esquelético.
Malformación vascular capilar, linfática y venosa (venas laterales anómalas) junto con hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. Riesgo de tromboflebitis y tromboembolismo pulmonar.
Malformaciones capilares, linfáticas junto con lesiones cutáneas lineales verrucosas, lipomas y lipomatosis, macrocefalia y miembros asimétricos con gigantismo.
Malformaciones venosas, capilares y con menor frecuencia linfáticas que asocian exóstosis y encondromas.
Se caracteriza por la presencia de fístulas arteriovenosas de alto flujo. No suele haber malformaciones linfáticas ni afectación músculo-esquelética. Riesgo de insuficiencia cardiaca.
El diagnóstico principalmente es clínico, basado en la morfología y evolución de las lesiones. Algunas de las alternativas de las que disponemos:
Nos permite ver los flebolitos de las MV y las calcificaciones de las ML.
Proporciona entre otros datos, información sobre la dirección y velocidad del flujo.
Buena resolución para estructuras óseas y calcificaciones.
Mejor exploración radiológica para delimitar relaciones anatómicas.
Sólo para malformaciones venosas o de bajo flujo.
Para malformaciones arteriovenosas.
Estudio básico de coagulación (fibrinógeno, dímero-D, plaquetas…) y densidad ósea de la extremidad afecta.
Son radiorresistentes, no responden a corticosteroides sistémicos ni intralesionales, ni a interferón ni a fármacos citostáticos. La crioterapia es poco útil. Muchas veces recidivan tras el tratamiento y éste ha de ser multidisciplinar.
Medias de compresión, prevención de sobreinfección.
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