Láser y Luz intensa pulsada (IPL)
14 febrero, 2016
Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistémicas
14 febrero, 2016
1. Malformaciones vasculares
Sánchez Neila N., Hermosa Gelbard A., Miguel Gómez L., Vañó-Galván S., Pérez García B. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
2. ¿Qué son las malformaciones vasculares?
Son anomalías en el desarrollo de los vasos sanguíneos que se presentan desde el nacimiento, crecen con el individuo y no desaparecen por sí mismas. Esto los diferencia de los hemangiomas, que no suelen estar presentes al nacer, crecen de forma acusada los primeros meses y generalmente involucionan posteriormente. Su importancia clínica varía desde mínimas manchas que producen simplemente un defecto estético, frente a otros que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Su incidencia es del 1,5 % sin predominancia de sexo o raza. La clasificación que se utiliza actualmente es la de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anormalies) que divide a estas lesiones en simples (si sólo tiene un componente vascular implicado pudiendo ser capilares, venosas, linfáticas o arteriales) y compuestas (si hay varios componente vasculares implicados siendo combinación de los anteriores).
3. Malformaciones capilares (MC)
Tipos de malformaciones:
3.1. De la línea media
También conocidas como “mancha salmón”, “mordedura de la cigüeña” o “beso del ángel”, son máculas rosadas que aparecen en la línea media y están siempre presentes al nacimiento, con tendencia a desaparecer durante el primer año. Ocurren en el 40% de los recién nacidos de raza blanca.
3.2. Mancha en vino de Oporto (Figura 1) o nevus flammeus
Mancha de coloración rojo-violácea que aparecen en uno o más de los dermatomas faciales inervados por el nervio trigémino. Suele oscurecerse y abultarse con el tiempo y aunque es congénita a veces tarda varios días en hacerse visible clínicamente.
Complejos sindrómicos asociados a malformaciones capilares:
| Síndrome de Sturge-Weber | Malformación capilar facial + malformación vascular leptomeníngea + alteraciones oculares. |
| Síndrome de Cobb | Malformación capilar metamérica + malformación vascular en médula espinal |
| Cutis marmorata teleangiectásica congénita | Eritema reticulado de patrón livedoide. Descartar alteraciones retinianas, glaucoma neovascular secundario, persistencia de ductus o espina bífida. |
| Facomatosis pigmentovascular | Combinación de nevus melanocíticos y vasculares. |
4. Malformaciones linfáticas (ML)
También conocidas con los nombres de linfangioma, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomatosis. Suelen tener el aspecto de vesículas de contenido traslúcido que similan “huevos de rana” (Figura 2). Se localizan preferentemente en la cabeza y en el cuello. Pueden ser asintomáticas o dar síntomas con el crecimiento por compresión de estructuras adyacentes, hipertrofia ósea. Dos tipos:
4.1. Microquística o difusa (linfangioma)
Bordes mal definidos y edema generalizado.
4.2. Macroquística o localizada
Quistes multitabicados.
4.3. Malformaciones venosas (MV)
Formadas por vasos dilatados con flujo bajo que se parecen a las venas. Pueden ser profundas, superficiales, multicéntricas, localizadas o difusas. La superficie cutánea de la lesión es de color morado si se trata de una lesión superficial y azul (Figura 3) o verde cuanto más profunda. Son lesiones de consistencia blanda y aspecto nodular que se vacían con la compresión y se llenan con el aumento de presión (por ejemplo, la maniobra de Valsalva en el caso de las de cabeza y cuello). En las lesiones muy ectásicas, se puede presentar como complicación trombosis venosas que pueden sobreinfectarse (flebolitos en la imagen radiológica)
4.3.1. ¿Cómo distinguir las malformaciones venosas de las glomuvenosas?
- Aspecto: Las glomuvenosas son hiperqueratósicas, nodulares o en placas de color rosado o azul oscuro, a veces “en empedrado”. Las venosas presentan un color más azul, son depresibles.
- Profundidad: las glomuvenosas no afectan planos profundos, sólo piel y tejido celular subcutáneo mientras que las venosas suelen afectar a músculo y hueso.
- Clínica: las glomuvenosas son dolorosas a la palpación mientras que las venosas presentan dolor matutino que disminuye con el movimiento.
| Síndrome del nevus azul en tetina de goma | Malformaciones venosas en piel + malformaciones venosas en tracto gastrointestinal |
| Malformación venosa cutáneo-mucosa familiar | Lesiones venosas de pequeño tamaño que pueden afectar a la piel y a las mucosas |
4.4. Malformaciones arterio-venosas (MAV)
Trayectos fistulosos que comunican arterias con venas y que aparecen desde el nacimiento. La localización más frecuente es la intracraneal. Estas lesiones no se vacían completamente con la compresión, se rellanan rápido y presentan una consistencia más firme. Tienen más posibilidad de crecimiento y son más difíciles de tratar. Histológicamente se aprecia mayor extensión frente a lo que clínicamente impresiona. Su manipulación o los cambios hormonales facilitan el crecimiento.
4.5. Malformaciones mixtas o combinadas
Suelen ser complejos sindrómicos que asocian crecimiento del tejido músculo-esquelético.
4.6. De bajo flujo
4.6.1. Síndrome de Klippel-Trenaunay
Malformación vascular capilar, linfática y venosa (venas laterales anómalas) junto con hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. Riesgo de tromboflebitis y tromboembolismo pulmonar.
4.6.2. Síndrome de Proteus
Malformaciones capilares, linfáticas junto con lesiones cutáneas lineales verrucosas, lipomas y lipomatosis, macrocefalia y miembros asimétricos con gigantismo.
4.6.3. Síndrome de Mafucci
Malformaciones venosas, capilares y con menor frecuencia linfáticas que asocian exóstosis y encondromas.
4.7. De alto flujo
4.7.1. Síndrome de Parkes Weber
Se caracteriza por la presencia de fístulas arteriovenosas de alto flujo. No suele haber malformaciones linfáticas ni afectación músculo-esquelética. Riesgo de insuficiencia cardiaca.
5. ¿Cómo se llega al diagnóstico?
El diagnóstico principalmente es clínico, basado en la morfología y evolución de las lesiones. Algunas de las alternativas de las que disponemos:
5.1. Estudios radiológicos
5.1.1. Radiografía simple
Nos permite ver los flebolitos de las MV y las calcificaciones de las ML.
5.1.2. Eco-doppler
Proporciona entre otros datos, información sobre la dirección y velocidad del flujo.
5.1.3. TC
Buena resolución para estructuras óseas y calcificaciones.
5.1.4. RM
Mejor exploración radiológica para delimitar relaciones anatómicas.
5.1.5. Flebografía
Sólo para malformaciones venosas o de bajo flujo.
5.1.6. Arteriografía
Para malformaciones arteriovenosas.
5.2. Estudio histopatológico
5.3. Otras pruebas
Estudio básico de coagulación (fibrinógeno, dímero-D, plaquetas…) y densidad ósea de la extremidad afecta.
6. ¿Cómo se tratan?
Son radiorresistentes, no responden a corticosteroides sistémicos ni intralesionales, ni a interferón ni a fármacos citostáticos. La crioterapia es poco útil. Muchas veces recidivan tras el tratamiento y éste ha de ser multidisciplinar.
6.1. Tratamiento sintomático
Medias de compresión, prevención de sobreinfección.
6.2. Tratamiento quirúrgico
- Láser de colorante pulsado: mancha en vino de Oporto
- Láser Nd: YAG: malformaciones venosas
- Láser CO2: malformaciones linfáticas y superficiales de mucosas
- Embolización: malformaciones arteriovenosas
- Escleroterapia: eliminación de venas varicosas
7. Véase también
- Hemangiomas
- Láser y Luz intensa pulsada (IPL)
